血糖低卻新發(fā)酮癥酸中毒？這類人群需注意

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血糖不高也會(huì)酸中毒？哺乳期媽媽需警惕的“隱形殺手”！

撰文 | 醫(yī)學(xué)界報(bào)道組

引文

提到酮癥酸中毒，絕大多數(shù)人首先想到的是糖尿病。確實(shí)，糖尿病酮癥酸中毒是內(nèi)分泌科最常見的急癥之一，典型表現(xiàn)為高血糖、酮體升高、代謝性酸中毒。但如果告訴您，一位血糖低于正常值的患者，竟然也發(fā)生了嚴(yán)重的酮癥酸中毒，您是否會(huì)感到意外？

《BMJ病例報(bào)告》刊發(fā)了一則令人警醒的病例：一位35歲的哺乳期媽媽，因乏力、頭痛就診，檢查結(jié)果讓醫(yī)生大吃一驚——pH僅7.13，碳酸氫鹽9.4mmol/L，陰離子間隙高達(dá)22.6mmol/L，而血糖卻只有2.9mmol/L（正常空腹血糖3.9-5.8mmol/L），酮體高達(dá)6.4mmol/L。這不是糖尿病酮癥酸中毒，而是一種極易被忽視的疾病——哺乳期酮癥酸中毒。

本文結(jié)合該病例及文獻(xiàn)報(bào)道的11例同類病例，為您揭開這一“血糖正常或偏低的酮癥酸中毒”的神秘面紗。

一、什么是哺乳期酮癥酸中毒？為何血糖不高也會(huì)酸中毒？

1.

病例回顧：一位哺乳媽媽的驚險(xiǎn)經(jīng)歷

35歲的張女士（化名）產(chǎn)后5個(gè)月，正在哺乳。為盡快恢復(fù)體型，她開始嚴(yán)格限制碳水化合物攝入，每天跑步1小時(shí)（每周6天），還因忙碌經(jīng)常不吃午餐。發(fā)病2周內(nèi)，體重從67公斤驟降至61公斤。直到某天，她因嚴(yán)重乏力、劇烈頭痛被家人送至急診。

血液檢查結(jié)果令人震驚：

pH 7.13（正常7.30-7.40）

碳酸氫鹽9.4mmol/L（正常21.0-28.0）

陰離子間隙22.6mmol/L（正常8-12）

血糖2.9mmol/L（正常空腹3.9-5.8）

β-羥丁酸6.4mmol/L（正常<0.6）

這是一例典型的高陰離子間隙性代謝性酸中毒，但血糖不僅不高，反而低于正常。在排除了糖尿病、酒精性酮癥酸中毒、毒物攝入、先天性代謝缺陷等所有可能后，醫(yī)生最終診斷為——哺乳期酮癥酸中毒。

2.

發(fā)病機(jī)制：母乳喂養(yǎng)背后的“能量危機(jī)”

為什么哺乳期會(huì)發(fā)生酮癥酸中毒？這要從人體的能量代謝說(shuō)起。

正常情況下，大腦主要依賴葡萄糖供能。當(dāng)碳水化合物攝入嚴(yán)重不足時(shí)，人體會(huì)啟動(dòng)“備用方案”——脂肪分解產(chǎn)生酮體（乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮），為大腦提供替代能源，從而節(jié)省葡萄糖、減少蛋白質(zhì)分解。這個(gè)過(guò)程稱為生酮作用。

在哺乳期，母親需要大量葡萄糖用于乳汁合成。如果此時(shí)碳水化合物攝入不足，加上運(yùn)動(dòng)消耗增加、進(jìn)餐不規(guī)律，身體就會(huì)陷入負(fù)能量平衡狀態(tài)。肝臟加速脂肪分解，酮體大量生成，當(dāng)酮體生成速度超過(guò)機(jī)體利用和排泄能力時(shí)，就會(huì)發(fā)生酮癥酸中毒。

有趣的是，這一現(xiàn)象在奶牛中非常常見，被稱為“牛酮癥”。奶牛在泌乳早期完全依賴肝臟糖異生供給乳汁所需葡萄糖，極易發(fā)生酮癥。而在人類，哺乳期酮癥酸中毒極為罕見，自1982年首例報(bào)告以來(lái)，全球僅有極少數(shù)報(bào)道。

二、臨床表現(xiàn)與診斷：如何識(shí)別這個(gè)“隱形殺手”？

1.

癥狀：缺乏特異性，極易漏診

哺乳期酮癥酸中毒的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，根據(jù)文獻(xiàn)回顧，常見癥狀包括：

全身癥狀：乏力、嗜睡、體重下降

消化道癥狀：惡心、嘔吐、腹痛

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、精神萎靡

呼吸系統(tǒng)癥狀：呼吸困難（酸中毒代償性深大呼吸）

這些癥狀極易被誤認(rèn)為是普通感冒、胃腸炎或產(chǎn)后疲勞，從而導(dǎo)致漏診或誤診。

2.

誘因：低碳水飲食是“頭號(hào)元兇”

對(duì)全球11例報(bào)告病例的分析顯示，哺乳期酮癥酸中毒的主要誘因包括：低碳水/低熱量飲食、不規(guī)律進(jìn)餐、運(yùn)動(dòng)過(guò)度、合并疾病（如感染導(dǎo)致進(jìn)食減少）以及術(shù)前禁食，其中低碳水是最常見的原因。

圖1 部分哺乳期酮癥酸中毒病例報(bào)道

值得注意的是，本文報(bào)告的病例是全球首例以低血糖為首發(fā)表現(xiàn)的哺乳期酮癥酸中毒，打破了“酮癥酸中毒必然伴有高血糖”的慣性思維。

3.

診斷要點(diǎn)：排除法是關(guān)鍵

由于哺乳期酮癥酸中毒是排他性診斷，臨床醫(yī)生需逐一排除以下可能：

糖尿病酮癥酸中毒：血糖通常>13.9mmol/L，本例血糖僅2.9mmol/L，可排除

酒精性酮癥酸中毒：無(wú)飲酒史

毒物攝入：甲醇、乙二醇、水楊酸鹽等，病史及檢查陰性

先天性代謝缺陷：如果糖-1,6-二磷酸酶缺乏癥、中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥，但這類疾病通常幼年起病，尿氨基酸/有機(jī)酸篩查陰性

乳酸性酸中毒：本例乳酸正常

當(dāng)以上病因全部排除，且患者處于哺乳期、有負(fù)能量平衡誘因時(shí)，應(yīng)考慮哺乳期酮癥酸中毒。

三、治療與預(yù)防：補(bǔ)糖是關(guān)鍵，誤區(qū)需警惕

1.

治療核心：靜脈輸注葡萄糖

哺乳期酮癥酸中毒的治療核心與糖尿病酮癥酸中毒完全不同——不是補(bǔ)胰島素，而是補(bǔ)糖！

本病例中，患者接受25mL 50%葡萄糖靜脈推注后，48小時(shí)內(nèi)持續(xù)輸注10%葡萄糖共4000mL，癥狀及酸中毒完全緩解。文獻(xiàn)回顧顯示，幾乎所有患者經(jīng)靜脈輸注葡萄糖后均快速恢復(fù)，少數(shù)患者曾使用胰島素或碳酸氫鹽，但很可能沒(méi)有必要，甚至可能帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)。

圖2 酮癥酸中毒的緩解時(shí)間

2.

哺乳問(wèn)題：多數(shù)可繼續(xù)母乳喂養(yǎng)

本病例中，嬰兒無(wú)法耐受配方奶，患者選擇繼續(xù)哺乳，并未影響恢復(fù)。文獻(xiàn)中大多數(shù)患者在病情穩(wěn)定后也成功恢復(fù)哺乳。因此，病情控制后應(yīng)鼓勵(lì)和支持母親繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。

3.

預(yù)防建議：科學(xué)減重，遠(yuǎn)離極端飲食

哺乳期是女性一生中能量需求最高的時(shí)期之一，科學(xué)減重應(yīng)遵循以下原則：

均衡飲食：保證足夠的碳水化合物攝入，不建議采用極低碳水或生酮飲食

規(guī)律進(jìn)餐：避免因忙碌而省略正餐，可適當(dāng)增加健康加餐

適度運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)量應(yīng)循序漸進(jìn)，避免突然大量運(yùn)動(dòng)

警惕警示信號(hào)：如出現(xiàn)不明原因乏力、頭痛、惡心嘔吐，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)

個(gè)體化指導(dǎo)：有特殊減重需求者，建議咨詢營(yíng)養(yǎng)科或內(nèi)分泌科醫(yī)生

結(jié)語(yǔ)

哺乳期酮癥酸中毒是一種罕見但可危及生命的疾病。它的特殊之處在于：血糖不高，卻發(fā)生嚴(yán)重酸中毒；患者看似健康，卻因錯(cuò)誤的減重方式將自己置于險(xiǎn)境。

本病例及其文獻(xiàn)回顧給我們帶來(lái)三點(diǎn)重要啟示：

第一，打破思維定勢(shì)。酮癥酸中毒不等于糖尿病酮癥酸中毒，血糖正常甚至偏低的患者也可能發(fā)生嚴(yán)重酮癥酸中毒，哺乳期女性是高風(fēng)險(xiǎn)人群。

第二，重視誘因識(shí)別。低碳水飲食、不規(guī)律進(jìn)餐、過(guò)度運(yùn)動(dòng)是主要推手。哺乳期不是極端減重的合適時(shí)機(jī)。

第三，治療方向明確。靜脈輸注葡萄糖是核心治療，誤用胰島素可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

對(duì)于臨床醫(yī)生而言，當(dāng)遇到哺乳期女性出現(xiàn)不明原因酸中毒時(shí)，應(yīng)將哺乳期酮癥酸中毒納入鑒別診斷。對(duì)于哺乳期媽媽而言，請(qǐng)記住：愛(ài)美之心人皆有之，但健康永遠(yuǎn)第一。科學(xué)減重，從均衡飲食開始。

參考資料：

[1].Al Alawi AM, Falhammar H. Lactation ketoacidosis: case presentation and literature review. BMJ Case Rep. 2018 May 30;2018:bcr2017223494.

責(zé)任編輯丨蕾蕾

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