科普：病理病例331-340

病例 331-亞急性皮炎

亞急性皮炎指的是皮膚炎癥發展的一個中間階段，介于急性炎癥和慢性炎癥之間。它不是一個特定的疾病診斷，而是描述炎癥過程處于這個特定時間點的病理狀態。多種皮炎（如特應性皮炎、接觸性皮炎、錢幣狀濕疹等）在病程中都可能經歷這個階段。

臨床：

紅斑減輕：血管擴張和水腫程度下降；

滲出減少/停止：表皮海綿水腫和水皰形成減輕；

鱗屑顯著：角化不全的直接表現；

結痂：由滲出的漿液、炎癥細胞和角化不全的鱗屑混合干燥形成；

皮膚增厚感：對應早期棘層肥厚；

瘙癢：持續存在，由炎癥介質和神經刺激引起。

鏡下：

與急性期（以彌漫水腫/海綿形成和水皰形成為主）和慢性期（以顯著的表皮增生/棘層肥厚和真皮纖維化為主）相比，亞急性期呈現一種混合性或過渡性的病理改變。

1. 表皮改變：

1.1海綿水腫：仍然存在，但程度較急性期減輕，表皮細胞間的水腫不那么明顯和廣泛；

1.2角化不全：關鍵特征，角質層不再保持正常的致密、層狀結構（角化過度），而是由松散粘附、含有細胞核殘留（因角化過程不完全）的鱗屑組成，這對應于臨床上看到的鱗屑；

1.3棘層肥厚：開始出現或變得明顯，表皮層（尤其是棘細胞層）增厚，細胞數量增多，這比急性期更顯著，但通常不如慢性期那么嚴重；

1.4表皮內水皰/微水皰： 可能仍然存在少量小的水皰或微水皰，但不像急性期那樣廣泛；

1.5細胞外滲：真皮內的炎癥細胞（主要是淋巴細胞，也可能有嗜酸性粒細胞）遷移進入表皮（外滲），但數量通常比急性期少。

2. 真皮改變：

2.1血管擴張：真皮淺層的小血管（毛細血管和微靜脈）仍然擴張充血；

2.2血管周圍炎癥浸潤：持續存在且通常比較明顯，浸潤的細胞主要包括：

淋巴細胞（為主）、組織細胞/巨噬細胞、嗜酸性粒細胞（在過敏性或特應性皮炎中可能較多）、肥大細胞、漿細胞（如錢幣狀濕疹）；

2.3水腫： 真皮乳頭層可能仍有輕度水腫，但遠不如急性期嚴重；

2.4纖維化： 通常不明顯或剛剛開始，這是與慢性期的主要區別。

病例 332-白癜風

白癜風的核心病理是皮膚中功能性的黑素細胞被破壞或消失，導致黑色素生成障礙，從而在皮膚上出現白色斑片。其具體機制尚未被完全闡明，但目前醫學界普遍認為它是由多種因素共同作用導致的自身免疫性疾病。

鏡下：
1. 靜止期皮損：
1.1表皮：

1.1.1基底層黑素細胞完全缺失：是診斷的金標準，但在H&E染色下難以直接觀察到細胞本身。

1.1.2黑色素顆粒缺失：由于黑素細胞消失，其產生的黑色素也隨之消失，因此，在基底層及其上方的角質形成細胞中完全看不到黑色素顆粒。這與正常皮膚形成鮮明對比。

1.1.3表皮厚度、角質形成細胞形態和排列通常正常，基底層無顯著空泡變性（區別許多炎癥性皮膚病）。

1.2真皮：

1.2.1炎細胞浸潤：在靜止期白斑中，真皮層通常缺乏明顯的炎癥細胞浸潤，與其他色素減退性皮膚病的關鍵區別之一。
1.2.2噬黑素細胞：在真皮淺層（乳頭層）偶爾可見散在的噬黑素細胞，吞噬了被破壞的黑素細胞和黑色素碎片，但其數量遠少于炎癥后色素減退等疾病。

2. 活動期/進展期皮損特點：
2.1界面性皮炎改變：在邊緣正在擴大的白斑處，其最突出的特點是出現界面性皮炎。
2.2淋巴細胞浸潤：在真皮與表皮交界處及真皮乳頭層，可見致密的淋巴細胞浸潤，并可上移至表皮。

2.3基底層細胞及殘余黑素細胞：空泡/液化變性。

2.4衛星狀細胞壞死：即一個凋亡的黑素細胞被淋巴細胞環繞，這是細胞免疫攻擊的直接證據。

3. 特殊染色與免疫組化：

Melan-A

HMB-45

S-100

SOX10

黑素細胞的特異性標記物，免疫組化染色后，可清晰顯示白斑區域表皮內的黑素細胞完全缺失，而周圍正常皮膚則顯示黑素細胞正常存在。

Fontana-Masson 染色（銀染）：用于顯示黑色素，白斑區結果為陰性（無黑色素），而正常皮膚為陽性。
CD3, CD8 免疫組化：可特異性顯示浸潤的T淋巴細胞及其亞型，支持自身免疫性病因。

正常：

病變:

病例 333-靜脈湖

靜脈湖，也稱為老年性唇部靜脈擴張，是一種常見的、良性的血管性病變。它本質上是皮膚或黏膜下層的一簇高度擴張的靜脈血管，而不是一個真正的“腫瘤”。

病因：

尚不完全清楚，但公認與日光暴露（光老化）相關，長期紫外線照射會損傷皮膚的支持結締組織和血管壁的彈性，導致血管永久性擴張。

臨床:

1.年齡：中老年人，年輕人罕見；

2.部位：最常見于嘴唇（尤其是下唇）、耳廓、面部和頸部；

3.大體：一個柔軟、可壓縮的丘疹或小斑塊，通常呈深藍色、深紫色或紫紅色，用手指輕壓時，由于血液被暫時排空，顏色會變淡或完全消失，松開后迅速恢復原狀；

4.通常無任何自覺癥狀，偶爾可能因外傷破裂導致少量出血。

鏡下:

病變位于真皮層，由單個或數個高度擴張、迂曲的血管腔組成，管壁非常薄，僅由一層扁平的內皮細胞和一層纖維組織構成，缺乏完整的平滑肌層，（區別動脈或厚壁靜脈）。

血管周圍有疏松的纖維結締組織包繞，通常沒有明顯的炎癥細胞浸潤。

病變區域上方的表皮層通常變薄、萎縮，但結構完整。

鑒別診斷：

1.黑色素瘤：黑色素瘤通常顏色不均、形狀不規則、不可壓縮、且會持續生長變化，皮膚鏡及鏡下可以鑒別兩者；

2.色素痣：通常是棕色或黑色，不可壓縮；

3.血管瘤：

櫻桃狀血管瘤：通常更紅、更凸起，且多見于軀干；

化膿性肉芽腫： 生長迅速，表面易破潰、出血；

靜脈畸形： 通常更大、更深，范圍更廣。

病例334-低級別黏液纖維肉瘤

黏液纖維肉瘤是間質伴不同程度黏液變性的成纖維細胞性惡性腫瘤。根據腫瘤內黏液變性區域的比例、瘤細胞密度、瘤細胞異型性和核分裂象將黏液纖維肉瘤分為低級別、中級別和高級別。

臨床：

1. 多發生于中老年男性；

2. 多發生于四肢，尤其下肢；

3. 多發生于淺表軟組織；

4. 緩慢無痛性腫塊。

大體：

1. 多位于皮下組織內；

2. 多結節，切面呈膠凍樣。

鏡下：

1. 纖細不完整的纖維組織分隔呈多結節狀；

2. 結節內含多量黏液樣基質，其內可見特征性細長弧形血管；

3. 瘤細胞呈梭形或星狀細胞，胞界不清，嗜伊紅，核深染；

4. 細胞密度低，核分裂象不常見，無腫瘤性壞死；

5. 常見含黏液的空泡狀成纖維細胞即假脂肪母細胞。

免疫組化：

1. SMA、CD34灶性表達，淺表CD34可彌漫陽性；

2. Desmin、S-100陰性；

3. Vimentin陽性。

病例335-卵巢甲狀腺腫類癌

卵巢類癌罕見，是一種類似胃腸道類癌的神經內分泌腫瘤，組織學上分為島狀型、小梁型、黏液型、甲狀腺腫類癌以及混合型。其中，甲狀腺腫類癌由不同比例甲狀腺腫和類癌構成。

臨床：

1. 卵巢類癌占卵巢原發腫瘤1%，甲狀腺腫類癌占卵巢類癌40%左右；

2. 多發生于絕經后女性；

3. 多表現為盆腔腫塊或偶然發現；

4. 類癌綜合征僅發生于少數病例。

大體：

1. 多單側單發；

2. 單純甲狀腺腫類癌以實性為主，伴畸胎瘤時可呈囊實性；

3. 切面紅褐色，部分伴囊腫，質地軟硬不等。

鏡下：

1. 由不同比例的類癌和甲狀腺兩種成分構成；

2. 大部分病例類癌呈小梁狀，部分可呈島狀或黏液型；

3. 甲狀腺腫由巨大或微小濾泡構成，腔內含膠質；

4. 間質見數量不等的淀粉樣物。

免疫組化：

Syn、CgA、CD56等神經內分泌標記物，1種或多種陽性。

病例336-十二指腸胰腺異位

異位胰腺是因發育異常導致胰腺組織以外出現胰腺腺泡、導管和/或胰島成分，與胰腺組織不直接相連。

臨床：

1. 異位胰腺可發生于任何年齡；

2. 大多無癥狀，為偶然發現；

3. 異位胰腺同樣可發生胰腺炎或腫瘤。

大體：

1. 內鏡下通常顯示黏膜下腫物；

2. 病變界限清楚，切面實性。

鏡下：

1. 異位胰腺多位于黏膜下層，其次肌層和漿膜層；

2. 可見巢狀分布的胰腺腺泡和導管成分，偶見胰島；

3. 可與異位十二指腸腺體和胃組織并存。

病例337-乳腺浸潤性癌（非特殊型）

乳腺浸潤性癌（非特殊型）是浸潤性乳腺癌最常見的類型，包括沒有足夠特征達到歸入特殊類型癌的一組組織學特征及臨床預后均不相同的異質性浸潤性癌。

臨床：

1. 乳腺浸潤性癌（非特殊型）是一組異質性腫瘤，臨床表現及預后方面均不相同；

2. 常因臨床捫及腫物和影像學檢查發現。

大體：

1. 不規則或結節狀；

2. 切面凹陷，可見黃、白色，可見砂礫感。

鏡下：

1. 腫瘤可排列呈條索狀、梁狀、團塊狀、腺管狀、實性片狀等；

2. 細胞可大、不規則，黏附性強，豐富的嗜酸性胞質；

3. 細胞核可規則，可明顯多形性，核仁常明顯可見多個核仁，核分裂象多少不等；

4. 可伴導管原位癌成分。

5. 根據腺管形成多少、細胞核多形性及核分裂計數確定組織學級別：

免疫組化：

1. ER約80%陽性，PR約70%陽性；

2. HER-2約15-30%陽性；

3. E-cadherin、P120細胞膜陽性；

4. p63、CK5/6肌上皮標記陰性；
5. Ki-67增殖指數不同。

Ⅲ級：

Ⅱ級：

Ⅰ級：

病例338-獲得性肢端纖維角皮瘤

臨床：

1. 多見于成年人；

2. 多見于手指關節周圍，偶發于腕關節等大關節周圍。

大體：

單發外生性灰白丘疹。

鏡下：

1. 病變呈外生性纖維組織增生，

   表皮可有反應性增生及角化過度；

2. 兩側表皮呈衣領狀包繞；

3. 真皮內見致密的膠原增生，

   膠原間有輕度成纖維細胞增生；

4. 淺表部位膠原與表皮垂直排列。

病例339-骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤是一種邊界清楚、由富于細胞的纖維組織和表現多樣的礦化組織構成的良性腫瘤。依據臨床病理特點可分為牙骨質-骨化性纖維瘤、幼年性小梁狀骨化纖維瘤和幼年性砂礫體樣骨化纖維瘤。

臨床：

1. 較少見，青少年高發，女性多見；

2. 牙骨質-骨化性纖維瘤最常見于下頜骨磨牙和前磨牙；

3. 幼年性小梁狀骨化纖維瘤好發于上頜骨；

4. 幼年性砂礫樣骨化纖維瘤好發于顱頜面骨。

大體：

1. 腫瘤界限清楚，有包膜；

2. 切面黃白色呈實性。

鏡下：

1. 富含成纖維細胞的結締組織內見多量骨質，骨質周圍見骨母細胞；

2. 牙骨質-骨化性纖維瘤見數量不等鈣化結構，包括骨樣組織、編織骨和實嗜堿性牙骨質樣團塊；

3. 幼年性小梁狀骨化纖維瘤為小梁狀骨質，小梁狀骨質呈梁狀，內有骨陷窩和骨細胞；

4. 幼年性砂礫樣骨化纖維瘤為砂礫樣骨質，砂礫體樣骨質呈無細胞的類牙骨質嗜堿性圓形砂礫體樣小體。

病例340-日光性角化病

又稱光化性角化病、光線性角化病，是一種表皮基底層上皮內瘤病變，可進展至侵襲性鱗狀細胞癌或可以自行消退。

臨床：

1. 好發于日光暴露部位，以面頸部、手背及前臂最常見受累；

2. 紅色或黃棕色干燥、鱗屑性損害；

3. 病程緩慢，常無自覺癥狀或輕度瘙癢。

大體：

1. 可單發或多發；

2. 直徑幾毫米至數厘米不等；

3. 邊界常不清。

鏡下：

1. 角化過度伴角化不全，表皮不規則增生；

2. 表皮下部出現不典型的角質形成細胞增生，核深染，細胞排列紊亂，有時可見核分裂像；

3. 表皮突呈芽蕾狀向下增生；

4. 真皮淺層可見明顯的日光彈性纖維變性；

5. 真皮淺層可見以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤，有時可呈帶狀浸潤；

6. 可分為肥厚型、萎縮型、棘層松解型等。