【罕見病】什么是ANCA相關血管炎

什么是ANCA相關血管炎？

今天是2月28日，世界罕見病日。在腎臟內科，有一種需要我們特別警惕的罕見病——叫做ANCA相關血管炎。

它名字聽著復雜，但您可以把它理解為：身體里本該保護我們的免疫系統，突然“敵我不分”，錯誤地攻擊了自身的血管壁，導致全身的小血管發生“炎癥和壞死”。因為它攻擊范圍很廣，所以不僅會影響腎臟，還會傷及上下呼吸道、皮膚、神經等多個器官。

該病發病率30/100萬人，患病率250/100萬人，已列入中國第二批罕見病目錄，發病高峰60-79歲，兒童則更為罕見，但它非常兇險。如果沒有及時治療，一年內的死亡率曾經高達80%。不過，大家也別害怕，因為早期發現、規范治療，預后是完全不一樣的。

身體的哪些“警報”需要留意？

由于這種病攻擊的是小血管，癥狀可以說是五花八門，很容易被誤診。作為腎內科醫生，我要提醒大家留意幾個“警報”：

1

全身性的不適

比如找不到原因的發燒、疲勞、厭食、體重不明原因地下降。

2

腎臟的求救信號

這是很多人來腎內科的原因。如果您發現尿液里泡沫增多，或者尿液變成了洗肉水色（血尿），甚至出現腳腫、眼瞼腫，這提示腎小球可能正在遭受攻擊。

3

皮膚、肺部和五官的表現

如果皮膚出現紫癜、蕁麻、網狀青斑、潰瘍、結節；咳血、呼吸困難，或者長期治不好的鼻竇炎、中耳炎，甚至鼻子里反復流膿、結痂，也要往這個病想一下。

如何抓住這個“偽裝者”？

這個病善于偽裝，所以要抓住它，必須靠“組合拳”檢查。

首先是驗血，查一個叫“ANCA”的抗體，這是診斷的關鍵線索。

如果尿常規發現血尿、蛋白尿，那就說明腎臟已經受傷了。

這個時候，腎穿刺活檢就非常關鍵。這是腎內科診斷的“金標準”。通過取一點點腎臟組織，我們能看到血管損傷的真實程度，判斷病情的活動性，這對制定治療方案至關重要。

雖罕見，但可治！

最后，我想告訴大家一個好消息：雖然ANCA血管炎是罕見病，但它絕不是不治之癥。

現在的治療已經非常成熟，分為兩步走：第一步是“誘導緩解”，用激素和免疫抑制劑快速把“熊熊大火”撲滅；第二步是“維持治療”，用小劑量藥物穩住病情，防止復發。

今天做這個科普，就是希望萬一您或身邊的人出現這些癥狀，能及時到腎內科或風濕免疫科就診。ANCA相關血管炎雖然罕見，但關愛不罕見。早診斷、早治療，我們一起守護健康！

作者

丁蘭

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心腎臟內科主治醫師

審稿專家

涂娟

首都醫科大學附屬首都兒童醫學中心腎臟內科副主任、主任醫師

文、攝 | 丁蘭

編輯 | 宣傳中心 郝潔