云南 11 歲女孩體重 140 公斤！“永遠(yuǎn)吃不飽” 的罕見病，在昆明這家醫(yī)院一周減 17 公斤

最近，

昆明市第一人民醫(yī)院

多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作，

成功為一名女童

實(shí)施了減重代謝外科手術(shù)，

術(shù)后一周

患兒減重17公斤，

為后續(xù)疾病治療與康復(fù)

奠定了重要基礎(chǔ)。

小李（化名）今年11歲，身高1米58的她體重已達(dá)到140公斤，重度肥胖的“元兇”是她患上的一種罕見病：普瑞德威利綜合征，這是一種先天性基因疾病，在臨床上有“永遠(yuǎn)吃不飽的小胖威利”之稱，典型特征有食欲過盛、體重增加、身材矮小等。該病導(dǎo)致的肥胖，還給小李帶來了心肺功能、代謝等問題。

昆明市第一人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師 李志偉：“因?yàn)檫@種小孩出現(xiàn)了病理性的肥胖，在夜間睡眠的時候會出現(xiàn)舌后墜堵塞氣道，也就是睡眠呼吸暫停綜合征，病人時間長了就是長期的缺氧，就會帶來機(jī)體印記，導(dǎo)致高血壓、高血糖以及肺血管痙攣，造成心功能不好，也會出現(xiàn)繼發(fā)性的肺心病，所以有時我們會把這種情況比喻成小孩得了老年性疾病。要從根本上解決這個問題，就是要控制她的體重。”

為了幫助小李改善健康狀況，從外院轉(zhuǎn)診到昆明市第一人民醫(yī)院后，醫(yī)院迅速啟動多學(xué)科診療機(jī)制，由減重代謝外科、內(nèi)分泌科、心內(nèi)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、營養(yǎng)科等多科室組成了多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，為她制定個性化診療計劃。

昆明市第一人民醫(yī)院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“因?yàn)樾∨滞C合征是15號染色體的缺陷，這個缺陷就導(dǎo)致了她智力發(fā)育障礙、生長發(fā)育障礙，同時飲食上，她會完全沒有飽的感覺，會一直不停地找吃的，最后的結(jié)果往往就是肥胖。如果肥胖已經(jīng)影響到她的生命安全了，那手術(shù)目前是最重要的能解決她問題的方法。”

在周密預(yù)案的保障下，手術(shù)團(tuán)隊(duì)為她實(shí)施了袖狀胃切除術(shù)，手術(shù)在腹腔鏡下完成，僅在腹部開三個小孔，術(shù)中出血量極少，用時約50分鐘。

昆明市第一人民醫(yī)院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“這個方式是把胃切成一個袖管狀的胃，來限制她的飲食，同時把產(chǎn)生饑餓素的細(xì)胞這部分切除掉，可以極大地限制進(jìn)食，達(dá)到短期減重的目的。手術(shù)以后，目前是一個星期，她減重已經(jīng)減了17公斤，現(xiàn)在她的活動能力、呼吸、心功能已經(jīng)得到了改善。如果管得住她的飲食，能按我們的方案來，正常情況在一年左右的時間，可以讓她的體重恢復(fù)到80公斤以下。”

目前，小李恢復(fù)良好，即將出院。出院后，小李仍需進(jìn)行營養(yǎng)、運(yùn)動、心理等綜合管理，并定期到醫(yī)院復(fù)查。截至目前，昆明市第一人民醫(yī)院肥胖與代謝病診療中心已為超千名患者實(shí)現(xiàn)了減重、降糖和康復(fù)目標(biāo)。

昆明市第一人民醫(yī)院肥胖與代謝病診療中心主任 尹劍輝：“目前，我們中心已經(jīng)進(jìn)入到肥胖專病中心的范疇，能夠提供現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)減重的所有手段，我們有中醫(yī)的針灸埋線、有營養(yǎng)指導(dǎo)和代餐、有內(nèi)鏡下的水球或者胃轉(zhuǎn)流支架這樣的手術(shù)，同時我們也有減重代謝外科的手術(shù)。新型減重藥物進(jìn)入市場之后，我們也能夠提供藥物的評估、咨詢以及指導(dǎo)。”

記者：方圓 楊友存

編輯：黃楠

責(zé)編：徐宏斌 王云

主編：張志軍

終審：梁琦