【解局】雙靶點(diǎn)“四電極”出擊！破解多系統(tǒng)萎縮難治性難題

近日，解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科夏小雨主任團(tuán)隊(duì)順利為一名多系統(tǒng)萎縮MSA伴慢性疼痛患者實(shí)施了四根穿刺電極、雙脈沖發(fā)生器脊髓電刺激手術(shù)，以緩解其肢體疼痛、改善步態(tài)和肌力、改善言語(yǔ)、改善吞咽，從而改善功能狀態(tài)。治療獲得滿(mǎn)意效果，患者整體恢復(fù)順利，達(dá)到預(yù)期目標(biāo)。

疾病背景知識(shí)

多系統(tǒng)萎縮（Multiple System Atrophy，簡(jiǎn)稱(chēng)MSA）是一種罕見(jiàn)的、進(jìn)展性的、致命的神經(jīng)退行性疾病。它與帕金森病同屬于“突觸核蛋白病”，但進(jìn)展更快，病情更復(fù)雜。

臨床診斷基于以下癥狀的組合：

·自主神經(jīng)功能障礙：最典型的是體位性低血壓（站起時(shí)頭暈、黑矇、甚至?xí)炟剩约芭拍蛘系K、便秘、性功能障礙等。

·帕金森綜合征：動(dòng)作遲緩、僵硬、姿勢(shì)不穩(wěn)，但對(duì)左旋多巴藥物大多反應(yīng)不佳或無(wú)效。

·小腦性共濟(jì)失調(diào)：行走不穩(wěn)（易跌倒）、言語(yǔ)不清、吞咽困難、眼球運(yùn)動(dòng)異常。

根據(jù)最突出的運(yùn)動(dòng)癥狀，臨床上分為兩種亞型：

·MSA-P型（帕金森型）：以類(lèi)似帕金森病的癥狀為主，在歐美人群更常見(jiàn)。

·MSA-C型（小腦型）：以行走不穩(wěn)、言語(yǔ)障礙為主，在亞洲（包括中國(guó)）人群中更常見(jiàn)。

多在中年后發(fā)病，疾病進(jìn)展通常比帕金森病快，平均生存期為6-10年。目前所有治療都旨在緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，尚無(wú)法根治或逆轉(zhuǎn)病情。

病例簡(jiǎn)介

患者M(jìn)先生，男，66歲，因“雙下肢無(wú)力，疼痛伴走路不穩(wěn)1年，出現(xiàn)言語(yǔ)不清，吞咽困難6個(gè)月”入院。患者1年前無(wú)明顯誘因的出現(xiàn)雙下肢無(wú)力表現(xiàn)，走路時(shí)表現(xiàn)為步伐不穩(wěn)，身體前傾，快走時(shí)明顯，當(dāng)時(shí)未予以診治。6個(gè)月前患者出現(xiàn)言語(yǔ)不清，且伴有吞咽困難，飲水嗆咳，當(dāng)時(shí)家屬帶患者前往南京腦科醫(yī)院就診，給予針灸等對(duì)癥治療，效果未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“多系統(tǒng)萎縮”，患者伴有四肢疼痛，雙下肢為著，且站立過(guò)久會(huì)出現(xiàn)頭暈，多次體位變化時(shí)亦會(huì)頭暈，監(jiān)測(cè)不同體位狀態(tài)下血壓后，診斷為“直立性低血壓”

入院后完善各項(xiàng)檢查，無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥，經(jīng)與患者及家屬充分溝通，家屬考慮患者體格較弱，要求減少手術(shù)次數(shù)并追求最大手術(shù)效果，于2026-03-02全麻下行雙側(cè)頸膨大+腰膨大脊髓神經(jīng)刺激器穿刺電極+雙脈沖發(fā)生器置入術(shù)。手術(shù)過(guò)程順利，開(kāi)啟刺激后，患者自覺(jué)肢體疼痛完全緩解，下肢活動(dòng)較術(shù)前輕松，活動(dòng)度提高。監(jiān)測(cè)血壓提示直立性低血壓有所改善。予以出院繼續(xù)康復(fù)治療。

術(shù)中影像

5月隨訪(fǎng)時(shí)，患者家屬反饋患者言語(yǔ)、吞咽、睡眠均有一定改善，直立位收縮壓提升，頻繁頭暈的癥狀明顯緩解，患者自覺(jué)下肢行走改善不夠顯著。調(diào)整刺激參數(shù)后繼續(xù)隨訪(fǎng)觀察。

專(zhuān)家意見(jiàn)

夏小雨主任指出：該患者癥狀典型，具備MSA的三大核心癥狀群，自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征及小腦性共濟(jì)失調(diào)，且伴有疼痛。需要特別值得注意的是，疼痛是多系統(tǒng)萎縮（MSA）非常常見(jiàn)卻又常被忽視的非運(yùn)動(dòng)癥狀之一。疼痛在MSA患者中的發(fā)生率可高達(dá)47%-80%，且可能比帕金森病患者更常見(jiàn)和嚴(yán)重。它并非單純的關(guān)節(jié)勞損，而是疾病本身累及感覺(jué)調(diào)控通路的結(jié)果。目前所有治療都旨在緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，尚無(wú)法根治或逆轉(zhuǎn)病情，SCS也不例外。在過(guò)去幾年里，SCS作為一種新興的神經(jīng)調(diào)控技術(shù)，為這個(gè)長(zhǎng)期以來(lái)“缺醫(yī)少藥”的罕見(jiàn)病群體點(diǎn)亮了新的希望。綜合既往的治療經(jīng)驗(yàn)和文獻(xiàn)交流，目前基本可確認(rèn)SCS對(duì)于MSA相關(guān)的疼痛、體位性低血壓、下肢運(yùn)動(dòng)障礙（凍結(jié)步態(tài)、肌張力高）、言語(yǔ)、吞咽及二便功能均有不錯(cuò)的改善作用。SCS的療效呈現(xiàn)出“因刺激靶點(diǎn)不同，而各有側(cè)重”的特點(diǎn)，如需兼顧多個(gè)目標(biāo)，則需要多部位植入。

需要特別指出的是，截至目前，SCS治療MSA尚未被寫(xiě)入國(guó)際或國(guó)內(nèi)的標(biāo)準(zhǔn)診療指南。我們建議只有在同時(shí)滿(mǎn)足以下條件且獲得患者充分的知情同意時(shí)，才可考慮謹(jǐn)慎嘗試：確診為多系統(tǒng)萎縮，且傳統(tǒng)藥物及康復(fù)治療均無(wú)效或效果不佳；遭受?chē)?yán)重的體位性低血壓、凍結(jié)步態(tài)或劇烈疼痛等癥狀折磨，生活質(zhì)量極度低下；患者一般情況良好，能夠耐受微創(chuàng)手術(shù)及后續(xù)的器械植入。

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

夏小雨

協(xié)和博士

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部副主任醫(yī)師

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院八年制醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院生物醫(yī)學(xué)工程系博士后，SCI期刊Frontiers in Neurology審稿編輯。

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：

昏迷（植物人）促醒全療程的綜合治療、功能性疾病的神經(jīng)調(diào)控治療，包括：昏迷病人神經(jīng)調(diào)控促醒治療；帕金森病等神經(jīng)疾病的DBS手術(shù)治療；脊髓損傷的脊髓電刺激治療；嚴(yán)重疼痛的脊髓電刺激或藥物泵植入治療；難治性癲癇、腦卒中后康復(fù)的迷走神經(jīng)電刺激（VNS）治療；大小便功能障礙的骶神經(jīng)電刺激治療。

學(xué)術(shù)任職：

中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)神經(jīng)再生與修復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員；

中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)智能康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年工作組委員；

中國(guó)健康管理協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控全程管理分會(huì)理事；

北京醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)修復(fù)學(xué)專(zhuān)家委員會(huì)青年委員會(huì)常務(wù)委員；

北京醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控與人機(jī)交互專(zhuān)家委員會(huì)委員。

李文德

北醫(yī)博士

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部

出診時(shí)間：周五上午神經(jīng)修復(fù)專(zhuān)病門(mén)診

出診地點(diǎn)：解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心東樓二層A區(qū)9診室

2002級(jí)北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部八學(xué)制博士，發(fā)表專(zhuān)業(yè)論文31篇（中文核心25篇，SCI 6篇），參與編著及譯著6部，主持及參與國(guó)家和省部級(jí)課題5項(xiàng)。

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：

脊髓損傷：截癱、四肢癱、尿便功能障礙、神經(jīng)性疼痛、痙攣等；

腦損傷：腦外傷、腦卒中后遺癥（偏癱、痙攣、平衡障礙）、昏迷等；

慢性疼痛：糖尿病神經(jīng)痛、帶狀皰疹后神經(jīng)痛、術(shù)后頑固性疼痛等；

疑難病癥：臂叢神經(jīng)損傷后功能喪失、小腦性步態(tài)異常、大小便功能障礙等。

學(xué)術(shù)任職：

中國(guó)神經(jīng)損傷修復(fù)學(xué)會(huì)委員；

中國(guó)神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)委員；

中國(guó)健康管理協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控全程管理分會(huì)委員；

北京整合醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)脊柱脊髓康復(fù)分會(huì)委員。

曾旭

協(xié)和博士

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

兒童神經(jīng)外科

出診時(shí)間：每周五上午兒童脊柱脊髓專(zhuān)科門(mén)診

出診地點(diǎn)：解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心兒童門(mén)診103診室

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院八年制臨床醫(yī)學(xué)博士，主持及參與國(guó)家、省部級(jí)、軍隊(duì)及院級(jí)課題3項(xiàng)，發(fā)表SCI論文5篇。

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：

1.兒童神經(jīng)外科：兒童顱腦外傷和血管畸形，兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，特別擅長(zhǎng)兒童腦積水、神經(jīng)管畸形及顱縫早閉的手術(shù)治療。

2.脊柱脊髓疾病：脊柱脊髓損傷，先天性脊柱裂及脊髓拴系。

3.腦外傷及腦外傷后遺癥的相關(guān)治療：腦外傷、腦外傷后腦積水、腦外傷后感染及昏迷的促醒治療。

學(xué)術(shù)任職：

中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)脊髓損傷康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)；

國(guó)際脊髓學(xué)會(huì)中國(guó)脊髓損傷學(xué)會(huì)青年委員會(huì)委員。