二十萬分之一的先天畸形，13歲女孩深夜大咯血，醫院4小時高難度手術成功“拆彈”

在中南大學湘雅醫院小兒呼吸專科普通病房，13歲的思琪正坐在床上安靜地看書寫字。而就在五一假期，她的生命曾在深夜懸于一線——一口鮮血噴涌而出，當地醫院束手無策，一句“只有湘雅醫院能救她”，讓這個瀕臨破碎的家庭踏上了最后的希望之路。瀟湘晨報記者了解到，中南大學湘雅醫院多學科團隊緊急啟動大咯血應急預案，歷經近4小時高難度手術，成功將少女從死亡邊緣拉了回來。

深夜轉診：罕見畸形埋下“體內炸彈”

5月4日深夜，一輛救護車沖破假期的寧靜，呼嘯駛入湘雅醫院急診大樓。車上的思琪（化名）面色慘白，口唇發紺——轉診途中，她剛經歷了一次大咯血，24小時內累計咯血量已超過200ml（兒科臨床參考值），隨時可能因窒息或失血性休克死亡。

思琪此前因反復咳嗽、痰中帶血就診于當地三甲醫院，肺部CTA的結果讓所有醫生眉頭緊鎖：先天性右肺動脈缺如。這是一種極為罕見的先天性心血管畸形，右側肺動脈在胚胎發育階段完全缺失，右肺無法獲得正常血供，只能依賴體循環側支動脈“臨時代班”。那些因此極度迂曲擴張的血管，如同一顆顆隨時引爆的“定時炸彈”。

“當地醫院告訴我們，這種畸形常規介入治療風險太高，根本開展不了。”思琪的媽媽回憶說，“醫生讓我們趕緊轉湘雅，說這是孩子唯一的希望。”

深夜的PICU燈火通明。值班的司道林主治醫師接到轉診通知，立即開通綠色通道，沉著完成入院評估，迅速建立靜脈通路，在最短時間內穩住了思琪的生命體征，為后續救治爭得了寶貴時機。

入院后，PICU周霞護士長團隊為思琪建立中心靜脈通路，持續用藥控制出血，保持右側臥位，防止血液涌入健側肺。謝岷副教授第一時間趕來查房會診，思琪病情暫時趨于平穩。

然而平靜只是暫時的。

5月5日上午，思琪在完成復查肺部CTA后，意外驟然發生。

“患者突然劇烈嗆咳，隨即大口鮮血從口鼻噴涌而出。”何劍主治醫師回憶道，“短短幾分鐘內，咯血量極大，血氧飽和度驟降，心跳亂了節奏，隨時可能窒息。”

王霞教授團隊立刻投入搶救，同步啟動大咯血MDT應急預案。10分鐘內，兒童重癥醫學專科（PICU）聯合麻醉科、介入科、呼吸內科、胸外科、輸血科五大科室專家緊急趕赴病房，一場與死神的賽跑正式打響。

多學科會診：在兩難之間做出最優解

會診現場氣氛凝重，兩個生死攸關的抉擇擺在專家面前。

第一道題：手術切肺，還是介入治療？ 外科手術是大咯血的傳統根治手段，但思琪僅余左肺功能正常，手術風險極高；介入治療創傷小、恢復快，卻面臨血管解剖極度異常帶來的巨大技術挑戰。

第二道題：全麻插管，還是局麻手術？ 全麻插管可以保障氣道安全，但大咯血狀態下操作極易將血凝塊推入氣道，引發致命窒息；局麻手術規避了這一風險，但一旦術中病情驟變，醫生將在毫無氣道保護的情況下直面最危險的局面。

經過反復討論與綜合評估，專家們一致拍板：以介入治療為首選，局麻下完成手術。

決策落地，分工隨即咬合——介入科主攻，精準封堵出血血管；外科兜底，隨時準備最后手段；呼吸科守著氣道，球囊封堵裝置隨時待命；麻醉科全程護航，應急預案分秒可啟動；輸血科保住血量，緊急通道已經打開。五個科室，一張環環相扣的生命保障網。

接到通知，放射科副主任石亮榮教授和劉孟輝副教授放棄假期，第一時間趕回醫院。“她的血管解剖結構完全異常，出血血管更迂曲、更隱蔽，手術難度和風險都遠超常規。”石亮榮教授說，“但有這么多科室配合，我們有信心。”

精準狙擊：近4小時“拆彈”成功

5月5日12時40分，思琪被推入介入診療室。
石亮榮教授全程坐鎮。在醫學影像的實時引導下，團隊穿刺建立手術通路，造影顯示思琪的供血血管明顯增粗、迂曲變形。面對異常復雜的血管路徑，團隊沉著應變，先行初步栓塞控制主要出血勢頭，再逐支搜尋隱匿的異位出血血管——右側肋間動脈、雙側鎖骨下動脈，一處一處排查，最終找到6支變異血管，逐一精準封堵。

16時30分，最后一次影像確認：所有目標血管完全閉塞，出血被徹底封住。歷經近4個小時，“炸彈”全部拆除。當思琪安全返回PICU，她的血氧飽和度已經恢復，面色逐漸紅潤。此后數日，再未出現咯血。

幾天后，思琪轉入小兒呼吸專科普通病房，安靜地坐在床上看書寫字，和同齡的孩子已沒有兩樣。

“這次救治，是整個醫院在為患者保駕護航。”王霞教授說，“每一個環節都凝聚著湘雅人的專業與擔當——這也是為什么很多在其他醫院難以救治的危重患者，在湘雅能夠獲得新生。”

思琪媽媽淚眼婆娑，只說了一句話：“如果不是來了湘雅，我的孩子可能已經不在了。”

王霞教授介紹，大咯血并不只是“咳出的血量多”那么簡單——只要咯血導致呼吸困難或血壓不穩，無論量多量少，都應視為危及生命的緊急情況。在兒童中，24小時內咯血量超過8ml/kg，就需要立即就醫。

如果孩子出現反復咳嗽、痰中帶血，請不要拖，盡快去正規醫院查清楚。 像思琪這樣的先天性血管畸形，早發現、早干預，往往能在危機到來前爭取到更多主動。此外，王霞教授提醒，支氣管動脈栓塞術后仍存在一定的咯血復發風險，患兒出院后須遵醫囑堅持隨訪和影像監測，不可掉以輕心。

瀟湘晨報·晨視頻記者劉暢 通訊員何劍

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