一罕見病患者遇結石困境 醫生精準施策解麻醉難題

信息來源：□ 轉載自《雅安日報》陸晚凝

熊剛查看患者身體情況 圖片由雅安仁康醫院提供

5月16日早上，在雅安仁康醫院（雅安結石病醫院）（以下簡稱：雅安仁康醫院）做完膽囊結石手術一周的高明（化名）辦理好出院手續，和父親一起在病房里等待弟弟接他回家?？吹嚼钣懒x醫生走進病房，父親連聲致謝。

膽囊結石是一種常見的疾病，但對于高明來說，這次手術卻格外艱難曲折。

這是為什么呢？事情還得從高明16歲時說起……

少年突發罕見病 命運發生大轉折

今年39歲的高明，出生在雨城區草壩鎮。小時候的他活潑可愛，一直到小學、初中都很順利，身體也健健康康。直到16歲上高中時，高明的身體突然出現異常，全身無力、行動遲緩，不適癥狀還持續加重。父母非常擔心，趕緊帶他到多家醫院檢查。后來在成都某醫院檢查確診，高明患上了肌營養不良癥。

肌營養不良癥屬罕見病，是一種基因突變導致的肌肉本身變性壞死性疾病，主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力。該病一旦確診不可逆轉，暫無特效治療藥物，僅能通過康復干預對癥支持治療控制病情。肌營養不良癥不僅會累及四肢肌肉，對患者的心肌和呼吸肌等也有影響。檢查發現，高明的心肌受到侵害，已出現心動過速的癥狀。

自從高明被確診患上肌營養不良癥這一罕見病后，他的命運就此改變，全家為此憂心忡忡。由于心理壓力太大，高明還患上了焦慮癥，需要長期服藥控制。盡管一直在治療中，但他已基本喪失勞動能力，目前只能維持艱難站立和緩慢行走的狀態。

患結石雪上加霜 痛苦不堪治療難

高明的肌營養不良癥雖然無法逆轉，但近年來病情相對穩定，生活也逐漸趨于平靜。豈料，今年3月中旬的一天，他突然感到右上腹疼痛難忍，大汗淋漓，家人緊急將他送到雅安仁康醫院。

經檢查，醫生發現高明患有膽囊多發結石。由于其中一顆結石卡在膽囊頸部，造成膽囊管梗阻，膽汁無法正常排出，引起膽囊化膿感染。

對于短期內急性發作的膽囊結石，常規的治療方案是做膽囊切除術。雅安仁康醫院麻醉科醫師會診后一致認為，高明患有肌營養不良癥，膽囊切除手術的麻醉風險極高。

由于不能實施麻醉，手術無法進行，醫院只能先給予其抗感染治療，但治療效果有限，高明的上腹疼痛反復發作并逐漸加重。

秉持一切從患者出發的原則，雅安仁康醫院首先為高明實施局部麻醉下經皮肝穿刺膽囊置管引流術。穿刺成功，引流出約30毫升渾濁的黃色膿性膽汁后，高明的疼痛很快得到緩解。后經繼續抗感染等治療，高明的膽汁逐漸變得清亮，感染基本得到控制。主管醫生建議其出院觀察50天左右，待膽囊周圍炎癥完全消除后再入院進行膽囊切除手術。

麻醉用藥禁忌多 手術治療風險高

出院后，高明恢復情況良好，引流膽汁清亮，沒有再出現腹痛情況。5月6日，他遵照醫囑第二次住進雅安仁康醫院外科。

經過檢查，高明膽囊炎癥狀控制良好，除肌營養不良癥及該病引發的心動過速等并發癥外，肝腎功能等情況基本正常，具備手術指征。只要能夠實施麻醉，就可以為其行膽囊切除術。

由于患者情況特殊，雅安仁康醫院麻醉科專門邀請上級醫院麻醉專家進行疑難病例討論。大家認為，腹腔鏡下膽囊切除首選的麻醉方式是全身麻醉，但肌營養不良癥患者在全麻下極易引發惡性高熱、橫紋肌溶解等嚴重并發癥，導致心臟驟停。同時，全麻過程中的常用藥和揮發性吸入麻醉藥等在肌營養不良癥患者中禁忌使用。加上高明已有心臟受損情況，全麻風險進一步加大。

雅安仁康醫院院長崔建強表示，高明的全麻風險極高，不建議實施。如果采用硬膜外麻醉，雖然麻醉風險與全麻相比稍小，但效果不佳，且風險依然較高，也不建議采用。綜合評估后，膽囊切除術麻醉風險遠超安全閾值，常規手術方案不可行。

巧用創新微創術 安全取石又保膽

如果不采取手術切除膽囊治療膽結石，只能拔除膽囊引流管，讓患者帶著結石回家。但結石未清除，高明隨時都有再次發生化膿性膽囊炎的可能，等待他的將是上腹疼痛反復發作的痛苦。

面對困難，雅安仁康醫院外科團隊沒有退縮，而是努力想辦法，多次討論手術方案。憑借多年治療疑難膽囊結石的經驗，經過討論，他們最終選擇在局麻下通過經皮肝穿刺膽囊引流管通道，用鈥激光碎石取石的方式去除膽結石。

雅安仁康醫院外科團隊雖有通過經皮肝穿刺膽囊引流管通道碎石取石的成功案例，但此前都是在全身麻醉下進行的，若是局部麻醉，這還是頭一次。多項重大挑戰擺在他們面前：一是雖然局部麻醉比較安全，但局部麻醉藥用量也不能過多，不然藥物大量入血，仍會誘發嚴重并發癥；二是局部麻醉藥要在使用量小的情況下還要保證良好的鎮痛效果，這是一大挑戰。

崔建強介紹，解決辦法一方面是要將有限的麻醉藥物精準注射到通道周圍，讓其發揮最大作用，同時還要注意擴張通道時盡可能減輕操作時帶給患者的疼痛感。另一方面，局部麻醉藥鎮痛維持時間短，這就要求手術要盡快完成。為了減輕患者疼痛需要選擇小通道，而通道越小碎石取石的效率就越低，手術時間也會延長。面對這一矛盾，唯一選擇是由操作熟練的醫生實施手術，這樣可以在一定程度上縮短手術時間。

5月9日，手術方案確定后，雅安仁康醫院外科安排操作熟練、碎石取石經驗豐富的李永義副主任醫師作為高明的主刀醫生。李永義在超聲引導下將局部麻醉藥精準注射入經皮肝穿刺膽囊通道周圍。麻醉起效后，李永義先拔除直徑2．8毫米的引流管，將通道略微擴張到3．6毫米，從通道插入輸尿管軟鏡和超細經皮腎鏡。找到膽結石后，他采用直徑僅0．2毫米的超細光纖發射鈥激光將膽囊結石擊碎沖出或用網籃套出。手術中，李永義共擊碎取出直徑2厘米和1厘米的結石各一顆，直徑0．3厘米左右的小結石數顆。整個手術耗時2小時，患者無明顯疼痛，也無明顯出血。

術后，高明膽汁引流通暢，沒有感覺到明顯疼痛，當天就可以正常飲食并活動。家人看到高明的結石通過一個很小的孔被清除了，壓在心頭近兩個月的石頭也總算落了地。雅安仁康醫院外科主任熊剛說，作為以結石微創治療為主要特色的科室，他們經常遇到手術難度大的疑難結石患者。面對這樣的患者，科室一貫的宗旨是一切為患者著想，不推諉、不畏難，努力為患者想辦法，在確保醫療安全的前提下為患者解除痛苦。十多年來，科室經常通過技術創新，采用微創取石技術治療了很多疑難結石患者，受到患者一致好評。