科普：病理病例161-170

病例161-乳腺小葉原位癌

小葉原位癌是一種起源于終末導(dǎo)管小葉單位的非浸潤性腫瘤性增生，超過50%的腺泡受累，受累的腺泡呈實(shí)性膨大，細(xì)胞粘附性差，有或無終末小導(dǎo)管的累及。分為經(jīng)典型小葉原位癌（A型和B型）、多形性小葉原位癌、旺熾型小葉原位癌等。

臨床：
1.好發(fā)于絕經(jīng)期前女性；
2.同側(cè)或雙側(cè)乳腺均可發(fā)生；

3.偶然發(fā)現(xiàn)，多無癥狀。

鏡下：
1.增生的腫瘤細(xì)胞充填1/2以上的小葉單位，實(shí)性膨脹性生長；
2.腫瘤細(xì)胞形態(tài)小而一致、排列松散、粘附性差；
3.腫瘤細(xì)胞染色質(zhì)均勻，核仁不突出，含嗜酸性黏蛋白小滴的胞質(zhì)空泡；
4.最少累及一個完整小葉，可以累及多個小葉，小葉周圍肌上皮存在；

5.可沿導(dǎo)管呈Paget樣生長。

免疫組化：

1.ER彌漫陽性，HER2一般無過表達(dá)及突變，Ki67增殖指數(shù)低 ；
2.p120細(xì)胞質(zhì)彌漫陽性，E-cadherin陰性；
3.周圍肌上皮陽性 。

經(jīng)典型乳腺小葉原位癌：

病例162-暈痣

多數(shù)臨床表現(xiàn)像靶環(huán)，中心為普通型良性黑色素痣，其外有一圈脫色素帶，似“光暈”。

臨床：

1.常見于青少年和年輕人，老人少見；

2. 病灶一般不超過0.5cm。

鏡下：

1.其特點(diǎn)是真皮痣細(xì)胞巢內(nèi)、外有大量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、噬黑色素細(xì)胞、肥大細(xì)胞等成分浸潤；

2.偶見炎性肉芽腫反應(yīng)，將痣細(xì)胞分散或掩蓋；

3. 在真皮與表皮交界處可見痣細(xì)胞巢存在，提示可能是暈痣；

4.暈痣的痣細(xì)胞分兩型：

A型細(xì)胞大而有黑色素；

B型細(xì)胞小而無黑色素。

5.多數(shù)暈痣其病灶旁1~2mm 處真皮纖維組織增生，其上方表皮黑色素細(xì)胞明顯減少或消失，即為臨床上的暈區(qū)，再外面的表皮黑色素細(xì)胞正常。

免疫組化：

Melan-A 可標(biāo)記出淋巴細(xì)胞之間的痣細(xì)胞。

病例163-囊性膀胱炎/腺性膀胱炎/囊腺性膀胱炎

腺性膀胱炎是一種常見的膀胱慢性增生性炎癥性病變，與Brunn巢及囊性膀胱炎為相互連帶的關(guān)系。

臨床：
1.好發(fā)于成年男性；
2.主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛和血尿；

3.尿路長期刺激（結(jié)石、長期留置導(dǎo)尿管等）易形成。

大體：
1.膀胱黏膜粗糙不平，灶狀隆起；

2.可有不規(guī)則乳頭狀或息肉狀突起。

鏡下：
1.慢性炎細(xì)胞浸潤，基底細(xì)胞增生向黏膜下延伸，形成與尿路上皮分離的實(shí)性上皮細(xì)胞巢即Brunn巢；

2.囊性膀胱炎：

①Brunn巢中央囊性變，形成腺腔樣結(jié)構(gòu)；

②囊腔表面被覆立方或扁平尿路上皮；

③囊腔內(nèi)常有嗜酸性液體。

3.腺性膀胱炎:

①膀胱黏膜下水腫，Brunn巢中心囊性變伴腺性分化；

②分為兩種形式：普通型（經(jīng)典型）和腸型；
③普通型（經(jīng)典型）：囊腔表面被覆立方上皮細(xì)胞或柱狀上皮細(xì)胞，周圍圍繞多層尿路上皮；
④腸型：囊腔表面被覆含杯狀細(xì)胞的黏液柱狀上皮。

4.囊腺性膀胱炎：

囊性膀胱炎與腺性膀胱炎共存。

免疫組化：

1.普通型腺性膀胱炎CK7陽性，CDX2和CK20陰性 ；
2.腸型腺性膀胱炎CK7陰性，CDX2和CK20陽性 。

囊性膀胱炎：

腺性膀胱炎：

囊腺性膀胱炎：

病例164-骨瘤

骨瘤是一種由成熟板層骨所組成的良性腫瘤，致密骨組成的外突性腫塊。

臨床：

1.好發(fā)于30~50歲；

2.無性別差異；

3. 大多起自骨表面，又稱為象牙質(zhì)樣外生骨疣，一般只累及膜內(nèi)成骨的骨，尤其顱面骨，包括上下頜骨、額竇、篩竇、鼻竇、眼眶和顱頂?shù)龋?/p>

當(dāng)腫瘤位于髓內(nèi)，則稱為內(nèi)生骨疣或骨島，大多為錯構(gòu)瘤性病變，通常位于長骨骨骺區(qū)、盆骨和椎體。

4.臨床上通常無癥狀，常偶爾被發(fā)現(xiàn)；

5.骨瘤多為單發(fā)，偶見多發(fā)；

多發(fā)性骨瘤如同時伴有結(jié)腸息肉病、軟組織纖維瘤病和皮膚的皮脂囊腫，稱為 Garden 綜合征；

6.影像學(xué)上顯示境界清楚，均勻一致的骨性腫塊。

大體：

1.大多為質(zhì)地堅硬的腫塊，附于骨表面或位于髓內(nèi)；

2.體積小，大多<2cm。

鏡下：

1.由成熟但無哈弗斯系統(tǒng)的板層骨組成，粗大的骨小梁連接成網(wǎng)，骨小梁間有疏松的纖維結(jié)締組織。

2.按骨與纖維比例的不同分為致密型骨瘤和疏松型骨瘤：

前者質(zhì)地硬，骨小梁密集，間隙小，纖維少，不見骨髓造血成分；

后者質(zhì)地較軟，骨小梁略稀疏，間隙大，間隙中有大量纖維，并可見脂肪及骨髓造血成分。

預(yù)后：

無癥狀骨瘤通常無需治療，有癥狀者可手術(shù)切除，預(yù)后很好。

多發(fā)性骨瘤應(yīng)注意檢查是否有Garden 綜合征，因同時存在的結(jié)腸息肉病隨年齡增長可發(fā)生惡性變。

病例 165-鮮紅斑痣

鮮紅斑痣又名毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣。是常見的血管發(fā)育畸形。

臨床：
1.多發(fā)生于面部，沿單側(cè)分布的紅色、暗紅色斑片；
2.個別患者可出現(xiàn)頭顱血管發(fā)育異常；

3.后期可出現(xiàn)皮疹肥厚或結(jié)節(jié)性改變。

大體：
1.淡紅色、暗紅色或紫紅色斑片；
2.邊界清楚、不規(guī)則；
3.壓之部分或完全褪色。

鏡下：
1.真皮層廣泛血管增生；

2.擴(kuò)張的毛細(xì)血管和微靜脈，管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞；
3.管壁薄，無內(nèi)皮細(xì)胞增生；

4.血管間有少量疏松結(jié)締組織。

病例166-骨樣骨瘤

骨樣骨瘤是一種由骨母細(xì)胞及其產(chǎn)生骨樣組織和編織骨所組成的良性骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1.6%。

臨床：

1.11-30歲的男性；

2.女性較少，男女之比為2~3:1；

3.好發(fā)部位依次為股骨、脛骨、肱骨、手足骨及脊柱；

4.長骨多位于干骺端骨皮質(zhì)；

5.臨床表現(xiàn)為間歇性疼痛，夜間加重，口服水楊酸類藥物可緩解；

6.發(fā)生在關(guān)節(jié)囊內(nèi)者常伴滑膜炎癥反應(yīng)，可因活動牽拉而誘發(fā)疼痛；

7.X線可顯示特征性的“雞眼征”（透光區(qū)中心有高密度鈣化灶，透光區(qū)周圍為硬化骨）。

大體：

1.界限清楚的類圓形瘤巢位于反應(yīng)性硬化的骨皮質(zhì)內(nèi)；

2.瘤體小，直徑1~1.5cm左右；

3.淡粉色或暗紅色，砂粒樣；

4.常單發(fā)，偶見多發(fā)。

鏡下：

1. 腫瘤的中央由骨母細(xì)胞、骨樣組織和編織骨所組成；

2.骨母細(xì)胞完整襯覆在骨表面，間質(zhì)為富含擴(kuò)張小血管的疏松結(jié)締組織，有數(shù)量不等的破骨細(xì)胞；

3.病變早期，骨母細(xì)胞生長活躍，骨樣組織和編織骨排列較雜亂；

4.中期，骨樣組織和編織骨增多，伴破骨細(xì)胞性吸收；

5.晚期，骨小梁連接成網(wǎng)狀，但不會形成板層骨。

病例 167-彈力纖維瘤

彈力纖維瘤是一種良性界限不清，膠原間質(zhì)內(nèi)異常彈力纖維增多的纖維性腫瘤。

臨床：
1.老年女性多見；
2.最常發(fā)生于胸壁肩胛骨內(nèi)側(cè)；

3.無痛性腫塊、緩慢生長；

4.可能與反復(fù)體力勞動相關(guān)。

大體：
直徑 3-10cm， 界限不清，質(zhì)韌包塊，切面灰白灰黃，橡膠狀。

鏡下：
1.由嗜酸致密膠原性間質(zhì)和成熟脂肪以不同比例混合；
2.膠原性間質(zhì)內(nèi)見較多增粗和破碎的彈力纖維；

3.破碎彈力纖維嗜酸性，常退變，破碎呈線狀或球狀；
4.間質(zhì)局部呈粘液樣或水腫樣改變。

特殊染色：

彈力纖維特殊染色陽性

病例168-小汗腺螺旋腺瘤

小汗腺腺瘤又稱小汗腺螺旋腺瘤或?qū)嶓w性小汗腺腺瘤， 主要向汗腺分泌部和螺旋導(dǎo)管之間的 移行部導(dǎo)管方向分化。

臨床：

1.多見于年輕人；

2.可發(fā)生于身體任何部位，多發(fā)于背部；

3.表現(xiàn)為孤立性、疼痛明顯的皮下結(jié)節(jié)。

大體：

1.腫瘤大多位于真皮淺層，也可位于深層甚至皮下；

2.孤立結(jié)節(jié)或分葉狀，常有包膜或境界清楚，與表皮無連續(xù)。

鏡下：

1.腫瘤細(xì)胞豐富，為均勻一致實(shí)性，也可有囊形成，囊內(nèi)充以紅染蛋白性物質(zhì)或紅細(xì)胞；

2.腫瘤細(xì)胞大小較一致，圓形或橢圓形；

3.主要有兩型細(xì)胞：

一型細(xì)胞稍大，胞質(zhì)少，核淺、空泡狀、染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，常有一較小而清楚的核仁；另一型細(xì)胞較小，常位于前一型細(xì)胞周邊部；

4.兩型細(xì)胞以不同比例混合組成彌漫、束狀或腺樣排列；

5.腫瘤細(xì)胞團(tuán)索間有薄層結(jié)締組織間隔；

6.間質(zhì)內(nèi)有時血管豐富，也可見較多T淋巴細(xì)胞和Langerhans 細(xì)胞浸潤。

病例169-纖維結(jié)構(gòu)不良

纖維結(jié)構(gòu)不良又稱纖維異常增殖癥，最常見的骨的瘤樣病變，一種良性髓內(nèi)纖維成骨性病變。

臨床：
1.可發(fā)生于兒童及成人；
2.最常發(fā)生于股骨和顱面骨；

3.可累及單骨及多骨，我國以單骨病變常見；

4.X線常表現(xiàn)為髓腔內(nèi)地圖樣變，典型者常呈毛玻璃樣；

5.同時伴有神經(jīng)內(nèi)分泌疾病和皮膚色素沉著稱為McCune-Albright綜合征；

6.合并肌內(nèi)黏液瘤稱為Mazabraud綜合征。

大體：
1.受累骨局部膨脹，皮質(zhì)變薄；

2.髓腔內(nèi)為灰紅或灰白色橡皮樣韌實(shí)的組織；

3.切面灰白質(zhì)硬有砂礫感；
4.可有囊性變，囊內(nèi)含淡黃色液體。

鏡下：
1.由不同比例的增生性纖維組織及不成熟的編織狀新生骨小梁構(gòu)成；
2.纖維組織主要由溫和的成纖維細(xì)胞構(gòu)成；
3.骨小梁細(xì)長、不規(guī)則的，呈球形、棒形或彎曲呈字母“C、J、Y”形；
4.骨小梁表面多數(shù)缺乏骨母細(xì)胞；

5.骨小梁內(nèi)骨細(xì)胞肥大而圓，分布不規(guī)則；

6.可黏液變、囊性變、出血及壞死等。

病例170-基底細(xì)胞腺瘤

臨床：

1.多見于60歲以上的老人；

2.75%發(fā)生于腮腺；

3.男女比例約為1:2。

大體：

1.腫瘤呈圓形或類圓形；

2.包膜完整；

3.切面實(shí)性、均質(zhì)，灰白或黃褐色，部分腫瘤可呈囊性。

鏡下：

腫瘤由立方或矮柱狀基底樣細(xì)胞構(gòu)成，胞質(zhì)少，核圓形或卵圓形深染，可見核仁，根據(jù)瘤細(xì)胞的排列不同，可分為實(shí)性型、小梁型、管狀型和膜性型四種。
1.實(shí)性型：

腫瘤細(xì)胞排列成大小形態(tài)不同的片狀或島狀結(jié)構(gòu)；

外圍細(xì)胞為立方或柱狀，呈柵欄狀排列；

腫瘤細(xì)胞島由致密的膠原纖維束分隔。

2.小梁型：

腫瘤細(xì)胞排列成小梁或條索狀結(jié)構(gòu)；

腫瘤間質(zhì)為疏松的纖維結(jié)締組織，富含血管和細(xì)胞。
3.膜性型：

實(shí)性型的一種特殊類型；

細(xì)胞團(tuán)周圍有增厚的基底膜樣物，呈均質(zhì)玻璃樣均質(zhì)帶狀，也可位于細(xì)胞之間或間質(zhì)中的毛細(xì)血管周圍；

此膜樣帶呈PAS染色陽性；

患者可有家族史，可能是一種常染色體顯性遺傳病。
4.管狀型：

以導(dǎo)管結(jié)構(gòu)為特征；

由雙層立方或柱狀細(xì)胞排列成管狀結(jié)構(gòu)；

管腔大小不等，有時可見擴(kuò)張呈囊狀腫瘤間質(zhì)的疏松的纖維結(jié)締組織。