陜西
4個月大的小宇，本是全家的掌心寶，愛笑愛鬧，就連哭起來都透著一股子鮮活勁兒。
圖源：攝圖網
可最近，媽媽小林卻越來越慌，她總覺得，自己的寶寶好像哪里“不對勁” 了。
就在剛睡醒的那幾分鐘里，小宇會突然開始一連串奇怪的動作：突然點頭、彎腰、雙手上抬像是要大人抱抱，一次能連續十幾下，眼神發直、不哭不鬧，幾秒鐘就恢復如常。
小林覺得自己是不是太過緊張寶寶了，于是想多觀察觀察。可這奇怪的動作，發作得越來越勤了，一天五六串。
更讓小林心涼的是，那個愛笑的寶寶不見了，小宇不再對著人咯咯笑，眼神越來越呆滯，就連之前已經學會的翻身，都好像忘了一樣，越來越費勁，到最后甚至翻不過來了。
直到這時，小林徹底慌了神，趕緊帶著寶寶到醫院檢查。
腦電圖室里，看著屏幕上那些雜亂無章、此起彼伏的高波幅波形，醫生的話像重錘一樣砸在她心上：“你看，這是典型的‘高度失律’。孩子得的是嬰兒痙攣癥，也叫West綜合征，是嬰兒期最兇險的癲癇性腦病之一。”
01
什么是嬰兒痙攣癥？
嬰兒痙攣癥是一種嚴重的難治性癲癇綜合征，發病于嬰兒期，高峰期為3–7個月，男孩略多。
典型發作表現為成串、突發、短暫的痙攣——點頭、鞠躬、擁抱樣動作，剛醒/快睡時最易出現，一次數秒到數十秒，一天數串到數十串。
02
引起嬰兒痙攣癥的
病因是什么？
嬰兒痙攣癥的病因多樣，各種因素導致腦結構或者功能異常均可導致本病。
?腦結構異常（發育畸形、腦損傷、早產缺氧）
?遺傳/代謝問題（基因突變、染色體異常）
?感染/免疫因素
?不明原因
03
嬰兒痙攣癥可能
產生的危害有什么？
75%-90%患兒會出現智力、運動發育倒退/落后，不會坐、不會爬、不會說話。
50%–60%會轉為其他難治性癲癇（如Lennox-Gastaut綜合征）。
04
如何診斷嬰兒痙攣癥？
看動作：
成串點頭/鞠躬/擁抱，眼神呆滯，發作后疲憊（家長盡量做好錄像）。
做檢查：
長程視頻腦電圖（確診金標準，看高度失律）。
頭顱MRI、基因、代謝篩查、血液生化檢查等（找病因）。
05
如何治療嬰兒痙攣癥？
?首選治療：促腎上腺皮質激素（ACTH）、糖皮質激素
?抗癲癇藥物：氨己烯酸（結節性硬化合并嬰兒痙攣癥首選），丙戊酸鈉，托吡酯，左乙拉西坦，苯二氮?類等。
?生酮飲食：大劑量維生素B6（適用于維生素B6代謝異常及缺乏者）
?手術
嬰兒痙攣癥整體預后較差，早期控制發作者，發育追趕性更高。需長期兒童神經內科專科隨診及康復干預治療。
西北婦女兒童醫院
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