36歲女子左腿長巨瘤“不堪重負(fù)”，協(xié)和專家妙手“拆彈”助其重獲行走自由

半年前一次意外摔傷，讓張女士（化姓）左小腿上的“小疙瘩”長成“大柚子”，嚴(yán)重壓迫周圍組織，導(dǎo)致她無法正常行走。近日，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院（以下簡稱“協(xié)和醫(yī)院”）神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)為她完整切除了左小腿長達(dá)36厘米的巨大叢狀神經(jīng)纖維瘤，為其卸下沉重負(fù)擔(dān)。術(shù)后她恢復(fù)良好，已康復(fù)出院，重新正常行走。

武漢的張女士今年36歲，是一名Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病患者，自幼身上就布滿“咖啡牛奶斑”與大小不一的腫塊，她曾接受頸部神經(jīng)纖維瘤手術(shù)治療。半年前，她意外摔傷后，左小腿局部腫脹明顯，檢查提示：腫瘤伴出血及左小隱靜脈血栓形成。此后小腿上的腫塊竟像吹氣球般迅速增大，不僅導(dǎo)致左小腿嚴(yán)重畸形，更出現(xiàn)了劇烈脹痛和壓迫癥狀，讓她無法正常行走，生活倍受煎熬。為尋求進(jìn)一步診治，一個(gè)月前，張女士來到協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科就診。

神經(jīng)外科雷德強(qiáng)教授接診后，為張女士完善了全身類 PET-MRI、下肢血管超聲等檢查，發(fā)現(xiàn)她左小腿的腫瘤范圍巨大，瘤體血供極其豐富，且與下肢運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)、重要血管及肌肉組織緊密粘連，術(shù)中稍有不慎就可能導(dǎo)致下肢癱瘓、致命性大出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。面對(duì)如此棘手的病情，團(tuán)隊(duì)立即聯(lián)合血管外科、麻醉科等多學(xué)科專家進(jìn)行會(huì)診，并制定了精細(xì)化的手術(shù)方案。

經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，在麻醉科和手術(shù)室的默契配合下，雷德強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施手術(shù)。術(shù)中，借助高倍顯微鏡精細(xì)分離腫瘤，同時(shí)通過神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)實(shí)時(shí)定位并保護(hù)支配小腿和足部的重要神經(jīng)。經(jīng)過數(shù)小時(shí)的奮戰(zhàn)，團(tuán)隊(duì)成功將大小約為36×16厘米的巨大腫瘤及受累組織完整切除，術(shù)中出血得到精準(zhǔn)控制，患者的神經(jīng)功能完好保留。術(shù)后，張女士恢復(fù)順利，小腿腫脹迅速消退，壓迫癥狀完全緩解，未出現(xiàn)任何神經(jīng)損傷并發(fā)癥?！敖K于能像正常人一樣走路了！”看著恢復(fù)正常形態(tài)的小腿，她激動(dòng)地說。

雷德強(qiáng)教授介紹，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，叢狀神經(jīng)纖維瘤可沿神經(jīng)呈浸潤性生長，外傷后極易誘發(fā)出血并快速增大。對(duì)于此類復(fù)雜巨大腫瘤，顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的精準(zhǔn)手術(shù)方式，能在徹底切除病灶的同時(shí)最大限度保護(hù)神經(jīng)功能。

5月17日是“世界神經(jīng)纖維瘤病關(guān)愛日”。當(dāng)天，協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病MDT團(tuán)隊(duì)將舉行多學(xué)科義診活動(dòng)，神經(jīng)外科、兒科、皮膚科、整形外科、小兒外科、眼科、骨科、影像科等多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)，將聯(lián)合對(duì)患者的病情進(jìn)行全面評(píng)估并給出相應(yīng)的診療建議。（記者 陳詩怡 通訊員 熊婉婷）

患者左小腿處的巨大叢狀神經(jīng)纖維瘤

雷德強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)為患者實(shí)施手術(shù)

患者術(shù)后恢復(fù)良好