科普：病理病例271-280

病例 271-TCT 子宮內(nèi)膜 IUD 反應(yīng)

帶宮內(nèi)節(jié)育器婦女偶爾可見反應(yīng)性的內(nèi)膜細胞團。

臨床：

1. 有上環(huán)史；

2. 部分可伴有放線菌感染。

鏡下：

1. 單個或少數(shù)幾個細胞聚集，成小團狀排列；

2. 胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)小空泡，核擠壓到一邊，成印戒樣改變；

3. 核無異型性，核仁不明顯。

鑒別診斷：

1.子宮內(nèi)膜腺癌：內(nèi)膜細胞團數(shù)明顯增加，細胞團三維立體結(jié)構(gòu)明顯，核仁顯著增大，胞質(zhì)異常豐富；

2.正常子宮內(nèi)膜：無大核仁，無豐富胞質(zhì)。

病例272-黑變病和灰皮病

臨床：

1.病因不明；

2.黑變病表現(xiàn)為面部彌漫性色素沉著，無明顯邊界；

3.灰皮病表現(xiàn)為軀干部位多發(fā)褐色斑片，邊界清楚或不清楚，早期可呈輕度紅斑樣改變，稱為持久性色素異常性紅斑；

4.噬黑素細胞沉積是這一組疾病的共同特點，因此診斷需結(jié)合臨床特征；

5.很多炎癥性疾病的終末期如固定性藥疹、結(jié)締組織病、Civatte 皮膚異色癥等可出現(xiàn)類似的病理改變。一些無法確診的病例病理診斷為炎癥后色素沉著，需依靠臨床特征尋找發(fā)病原因。

鏡下：

1.急性期可見基底膜帶空泡改變，慢性期空泡改變不明顯；

2.真皮淺層及血管周圍可見明 顯的噬黑素細胞沉積，同時伴有稀疏的淋巴細胞浸潤。

病例 273-肝細胞癌（透明細胞亞型）

肝細胞癌是由具有肝細胞分化特征的上皮細胞構(gòu)成的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤。＞80% 胞質(zhì)內(nèi)富含糖原呈透明狀改變，為透明細胞亞型。

臨床：
1.約占所有肝細胞癌的 3-7%；
2.預(yù)后比普通肝細胞肝癌更好。

鏡下：
1.胞質(zhì)透明的瘤細胞呈厚的小梁狀排列；
2.瘤細胞呈多角形，細胞核大，核仁突出，富含嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)；
3.通常缺乏間質(zhì)纖維化；

4.可出現(xiàn)脂肪變性和膽汁沉積。

免疫組化：

1.血竇內(nèi)皮細胞 CD34 陽性顯示肝竇血管化 ；
2.Glypican-3 、GS、HSP70、 HepPar-1 陽性 。

病例274-汗孔角化病

臨床表現(xiàn)為一組疾病，可分為不同的亞型：

1.光線性淺表播散型汗孔角化癥發(fā)生在暴露部位，表現(xiàn)為多發(fā)環(huán)狀褐色斑片，邊緣輕度隆起；

2.淺表播散型汗孔角化癥則泛發(fā)于軀干部位，皮疹形態(tài)與光線性淺表播散型汗孔角化癥類似；

3.斑塊型汗孔角化癥皮損較大，多位于臀部，直徑可達數(shù)厘米至數(shù)十厘米；

4.其他少見類型包括線狀汗孔角化癥、掌跖汗孔角化癥、點狀汗孔角化癥等。

取材需包括皮疹邊緣。

鏡下：

1.所有類型的汗孔角化癥均表現(xiàn)柱狀角化不全，其下方的表皮有角化不良現(xiàn)象；

2.真皮內(nèi)可見淋巴細胞浸潤；

3.少數(shù)病例在皮疹內(nèi)見到帶狀淋巴細胞浸潤，或繼發(fā)皮膚淀粉樣變；

4.部分皮疹病變輕微，角化不全柱有時容易被忽略。

診斷要點：角化不全柱及其下方的表皮角化不良現(xiàn)象是診斷依據(jù)。

病例275-胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)分化程度分為分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）。根據(jù)有無副瘤綜合征又可分為非功能性和功能性兩大類。

臨床：

1. 少見，約占所有胰腺腫瘤的 5～10%；

2. 可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)30～60歲；

3. 非功能性常見，通常伴有一些其他激素產(chǎn)生，但不會導(dǎo)致某個特定激素產(chǎn)生臨床綜合征；

4.功能性：

大體：

1. 2/3位于胰頭；

2. 多數(shù)界限清楚，

   切面實性。

鏡下：

1.腫瘤細胞排列成巢狀、島狀、梁索狀、緞帶樣或腺樣；

2.細胞形態(tài)一致，圓形、卵圓形或短梭形，胞質(zhì)豐富；

3.核輕-中度異型，核染色質(zhì)呈顆粒狀或“胡椒鹽”樣外觀；

4.細胞間質(zhì)可見豐富的血竇結(jié)構(gòu)；

5.根據(jù)核分裂計數(shù)和 Ki-67 增殖指數(shù)進行分期，如果兩者之間存在差異，以最高級別作為最終指標(biāo)。

1. 免疫組化：

   1.Syn、CgA、CD56、INSM1、NSE陽性；

   2.Ki-67、SSTR2、ATRX陽性；

   3. 功能性對應(yīng) 激素（包括胰島素、胰高血糖素、胃泌素、生長抑素等）陽性。

病例276-黃色肉芽腫

臨床：

1.最常見的非朗格漢斯細胞組織細胞增生癥；

2.可發(fā)生于小兒和成年人；

3.表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)黃色、紅色或褐色的丘疹、結(jié)節(jié)。

鏡下：

1.表皮常被壓縮變薄，腫瘤細胞無親表皮性；

2.腫瘤表現(xiàn)為真皮淺部至深部的組織細胞浸潤，邊界清楚，周圍有反應(yīng)性淋巴細胞浸潤；

3.組織細胞具有多形性，即在同一張切片上可以看到多種形態(tài)的組織細胞；

4.早期皮疹以小上皮樣組織細胞為主，典型皮疹以大的或多核組織細胞為主，有泡沫樣細胞，有時形成 Touton 巨細胞；

5.晚期以梭形、纖維化的細胞為主。

免疫組化：

組織細胞表達CD68標(biāo)記，CD1a 和S100陰性。

診斷要點：
表現(xiàn)為多形性的而不是單一的組織細胞形態(tài)，界線相對局限。

病例277-室管膜瘤

室管膜瘤由腫瘤性室管膜細胞構(gòu)成，生長緩慢，起源于腦室內(nèi)襯的室管膜細胞和脊髓中央管的殘余室管膜細胞。

臨床：

1. 好發(fā)于兒童和年輕人；

2. 常見部位是腦室，年輕人好發(fā)于幕上側(cè)腦室和脊髓部位，兒童好發(fā)于幕下第四腦室；

3. 主要臨床癥狀是顱內(nèi)壓增高。

大體：

1. 腫瘤在腦室內(nèi)或突入腦實質(zhì)，界限清楚；

2. 灰紅色，質(zhì)軟，有時可見出血、壞色或囊性變

鏡下：

1. 瘤的組織中等細胞密度，形態(tài)一致，呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)呈胡椒鹽狀，核分裂罕見或缺如；

2. 排列成特征性菊形團結(jié)構(gòu)，包括真菊形團和圍血管的假菊形團

免疫組化：

GFAP 和 S-100 陽性 。

病例278-環(huán)狀肉芽腫

臨床：

1.病因未明的一種非感染性肉芽腫性疾?。?/p>

2.可能是細胞介導(dǎo)的對未知抗原的超敏反應(yīng)；

3.常見于四肢遠端伸側(cè)，偶見于口腔黏膜；

4. 皮損形態(tài)多樣，常星環(huán)狀、匐行狀或弓狀，略高于表面；

5.皮損可單發(fā)或多發(fā)，常呈慢性經(jīng)過；

6.可伴發(fā)于糖尿病、甲狀腺疾病、腫瘤或感染等。

鏡下：

1.常見于真皮中層或上層，偶見于下層或皮下；

2.膠原纖維有大小不等的灶狀漸進性壞死，即壞死、變性和正常膠原纖維混雜存在，特別在壞死周邊部；

3.中心部常為較徹底的纖維素樣或凝固性壞死成紅染無結(jié)構(gòu)或顆粒狀物質(zhì)，周邊部有組織細胞、成纖維細胞及上皮樣細胞構(gòu)成柵欄狀排列，形成肉芽腫結(jié)構(gòu)；

4.周圍可見黏液沉積；

5.肉芽腫大小不一，小者只有幾條膠原纖維的小灶狀或點狀壞死；大者可見成明顯灶狀凝固性壞死或纖維素樣壞死；

6.壞死灶內(nèi)或周邊漸進性壞死區(qū)黏液或膠體鐵染色顯示黏液增加；

7.彈力纖維染色可見漸進性壞死區(qū)彈力纖維尚存；

8.脂肪染色可見漸進性壞死灶內(nèi)或周邊有少量脂質(zhì)；

9.肉芽腫周常有多少不等的淋巴細胞，漿細胞罕見，個別病例有少數(shù)嗜酸性粒細胞，也可見多核巨細胞；

10.少數(shù)文獻報道，可見血管炎的病變，但絕大多數(shù)病例血管病變不明顯，可見內(nèi)皮細胞增生腫脹；

11.少數(shù)病例可見變性壞死的膠原纖維通過被覆表皮或毛囊排出，形成表皮的穿孔或潰瘍，稱為穿孔性環(huán)狀肉芽腫，是環(huán)狀肉芽腫的一種特殊亞型， 耳輪結(jié)節(jié)性軟骨皮炎可能就是這種特亞型環(huán)狀肉芽腫的孤立型；

12.絕大多數(shù)病例表皮無明顯病變；

13.肉芽腫的病變可發(fā)生于真皮與皮下組織交界處，甚至皮下組織內(nèi)，稱為皮下組織假類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，這型環(huán)狀肉芽腫有較明顯膠原纖維嗜酸性變及壞死，呈較明顯纖維素樣壞死及凝固性壞死。

病例279-非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤是一種良性自限性腫瘤，以車輻狀排列的成纖維細胞增生為主的腫瘤。

臨床：

1. 好發(fā)于10-20歲兒童和青少年；

2. 大多數(shù)發(fā)生于下肢長骨的干骺端，80%發(fā)生于股骨下端干骺端 ，單發(fā)為主；
   

3. 通常無臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，較大病變可出現(xiàn)疼痛或病理骨折；

4. X線表現(xiàn)為累及皮質(zhì)與髓腔/僅累及皮質(zhì)的透光性病變，病變皮質(zhì)受壓變薄，周圍出現(xiàn)硬化及扇貝樣邊緣。

大體：

1. 大多為刮除標(biāo)本，組織破碎；

2. 多呈灰黃色或灰褐色纖維組織；

3. 合并病理骨折常伴出血和壞死。

鏡下：

1. 主要由車輻狀排列的梭形細胞構(gòu)成伴散在多核巨細胞；

2. 其內(nèi)可見不等量的泡沫細胞增生、出血及含鐵血黃素沉積；

3. 梭形細胞形態(tài)溫和，核分裂像少見，無病理性核分裂；

4. 瘤組織內(nèi)一般無新生骨，周圍可見反應(yīng)性新生骨。

病例280-腺樣體增生

腺樣體增生又稱腺樣體肥大，是常見多發(fā)病。

腺樣體又稱咽扁桃體，位于鼻咽頂與后壁交界處，該扁桃體慢性炎性增生稱腺樣體肥大。

一般習(xí)稱扁桃體是腭扁桃體，位于舌根后，口咽兩側(cè)由舌腭弓和咽腭弓圍成的扁桃體窩內(nèi)。

臨床：

1.多見于兒童，成人也可發(fā)生；

2.臨床表現(xiàn)為張口呼吸或睡覺“打鼾”及鼻咽部反復(fù)發(fā)作的炎癥，可并發(fā)扁桃體炎或中耳炎。

鏡下：

腺樣體肥大基本病變與慢性扁桃體炎類似，是咽淋巴環(huán)尤其是鼻咽頂后壁淋巴組織呈慢性炎性反應(yīng)性增生。

1.淋巴濾泡增多，生發(fā)中心擴大，巨噬細胞增多，伴漿細胞及中性粒細胞浸潤；

2.表面覆蓋鱗狀上皮增生增厚，若是柱狀上皮，可發(fā)生鱗狀上皮化生。