得了這個(gè)病，能活到我現(xiàn)在這個(gè)年紀(jì)，真不容易

大家好，我是李鴻政。

本文中“我”非李醫(yī)生，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助。

我的父親是一名臨床醫(yī)生，在縣醫(yī)院干了差不多30年。23年前，跟醫(yī)院里面一位才貌出眾的檢驗(yàn)科女醫(yī)生相識(shí)，相戀，然后結(jié)婚。

沒(méi)錯(cuò)，后來(lái)她就是我媽了。

沒(méi)多久，就有了我。

讓人羨慕的雙職工家庭，享受了2年的美好時(shí)光。

然后迎來(lái)了災(zāi)難性的變故。

我2歲的時(shí)候，一次發(fā)高燒，也吐的厲害，送到了爸媽醫(yī)院急診科，醫(yī)生意識(shí)到我的發(fā)熱有些復(fù)雜，建議進(jìn)一步檢查，然后發(fā)現(xiàn)了我有遺傳病，而且是個(gè)重型的。

爸媽一開(kāi)始無(wú)論如何都不能接受，兩個(gè)醫(yī)生的家庭，怎么可能孩子弄出一個(gè)遺傳病而一直不知道呢。

事實(shí)上就是這樣。

醫(yī)生說(shuō)，我患有地中海貧血，β型的，而且是重型。

原本我可以不來(lái)到這個(gè)世上的。后來(lái)爸媽都去做了地中海貧血相關(guān)基因檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)他們倆都是攜帶者，醫(yī)生說(shuō)，我們兩廣這邊差不多有10%的攜帶率，也不知道真假，如果是真的那就太恐怖了。

爸媽都是攜帶者，理論上來(lái)講，他們生出的小孩就有25%的概率是重型地貧，25%的概率完全正常，50%的概率跟他們一樣成為攜帶者。

我就是那不幸的25%。

原本我這個(gè)不幸是可以避免的，比如說(shuō)，如果他們完善婚前檢查，完善產(chǎn)假檢查，那么我的病是可以提前到娘胎里發(fā)現(xiàn)的，他們就可以決定把我拿掉。但他們都沒(méi)有做這方面的檢查，可能是當(dāng)時(shí)婚育檢查還不夠完善吧，也可能是粗心大意吧，我們倆這么健康，哪有可能生出不健康的寶寶呢。

我沒(méi)有責(zé)怪他們，我沒(méi)有任何理由責(zé)怪他們。

因?yàn)樗麄儽任疫€要難過(guò)。

自從2歲發(fā)現(xiàn)了地中海貧血（β型，重型），噩夢(mèng)就開(kāi)始了。

因?yàn)槲疑眢w里面的紅細(xì)胞出了問(wèn)題，紅細(xì)胞大家都認(rèn)識(shí)吧，就是血管里面專門(mén)負(fù)責(zé)運(yùn)輸氧氣給器官組織使用的司機(jī)（嗯，紅細(xì)胞就是卡車(chē)司機(jī)）。紅細(xì)胞里面有血紅蛋白，血紅蛋白又是由珠蛋白和其他東西組成的，珠蛋白又含有α、β、γ等鏈，我這個(gè)地貧，就是β鏈合成失敗了，一步錯(cuò)步步錯(cuò)，以至于后續(xù)一系列操作都失敗了，最終生產(chǎn)出來(lái)一群失敗的紅細(xì)胞，這種紅細(xì)胞個(gè)頭小，而且還容易破裂。

這就要命了。

所以從小開(kāi)始，我的紅細(xì)胞就經(jīng)常破裂，而且個(gè)頭不足，我貧血了，血紅蛋白最低的時(shí)候只有40g/L，醫(yī)生說(shuō)，那是重度貧血了，正常值是120-150g/L。

我父母都是醫(yī)生，他們也大致知道這意味著什么了。我是個(gè)燙手山芋，一個(gè)他們沒(méi)辦法丟掉的燙手山芋，一個(gè)讓他們又憐又愛(ài)的山芋。

除了輸血，沒(méi)有別的好辦法。

爸媽說(shuō)，一個(gè)月不輸血我都是病懨懨的，臉色鐵青或者蒼白，只有去醫(yī)院輸了血，我才回過(guò)神來(lái)，又開(kāi)始跟著其他小朋友一起鬧騰。

打我有記憶起，我都是一個(gè)月去醫(yī)院輸一次血，那時(shí)候爸媽騙我，說(shuō)那是打紅藥水。

我也沒(méi)察覺(jué)到有什么不妥，反正每次打完紅藥水我都很精神，跑得更快了，所以我也比較喜歡去輸紅藥水。

后來(lái)我才知道，我是有多么的幸運(yùn)。跟我一樣是重型地貧的孩子不少，但多數(shù)人都夭折了，因?yàn)樗麄儧](méi)辦法弄到足夠的血液。沒(méi)有血，那意味著嚴(yán)重貧血，機(jī)體造出來(lái)的血液都是殘廢的，外頭又補(bǔ)給不上，等待他們的結(jié)果就是，死亡。

而我，由于爸媽的關(guān)系，經(jīng)常可以定時(shí)定點(diǎn)輸上血。

我也是后來(lái)才知道，即便爸媽都是醫(yī)生，但在求血這條路上也吃了不少苦，也受了不少白眼，也受了不少委屈。但爸媽說(shuō)，只要看到我能乖乖地躺在那里輸血，再多的辛苦都不算什么。

是啊，跟死亡比起來(lái)，那又算什么呢。

我時(shí)常覺(jué)得，我就是被上天眷顧的孩子了。

可是沒(méi)過(guò)多久，新的問(wèn)題又來(lái)了。

醫(yī)生說(shuō)我體內(nèi)的鐵負(fù)荷過(guò)重了，要排鐵治療了。

大家或許聽(tīng)說(shuō)過(guò)，某某某貧血了，醫(yī)生讓她補(bǔ)鐵治療。因?yàn)殍F是紅細(xì)胞生成的基礎(chǔ)物質(zhì)，假如說(shuō)紅細(xì)胞是一棟房子，那么鐵就是一塊磚頭。大概是這樣的關(guān)系。對(duì)于缺鐵性貧血的患者來(lái)說(shuō)，補(bǔ)鐵當(dāng)然是可以的。但對(duì)于我來(lái)說(shuō)，對(duì)于我這個(gè)重型地貧患者來(lái)說(shuō)，我不僅不缺鐵，我體內(nèi)的鐵還是過(guò)多的。

為什么？

因?yàn)槊恳淮渭t細(xì)胞的破壞，都會(huì)殘留一部分鐵在體內(nèi)。那么多年來(lái)，我體內(nèi)破壞了多少紅細(xì)胞啊，產(chǎn)生了那么多鐵元素，我的肝臟代謝不過(guò)來(lái)，所以就會(huì)導(dǎo)致鐵負(fù)荷過(guò)重，這肯定不是好事，多余的鐵會(huì)沉積在各個(gè)臟器組織，引起一系列的棘手問(wèn)題。

所以，醫(yī)生說(shuō)，我要排鐵了。

如果不及時(shí)把多余的鐵排出來(lái)，我也一樣會(huì)死掉。

父母非常擔(dān)心，既不能讓我因?yàn)闆](méi)血輸而死掉，又不能因?yàn)檩斞^(guò)多鐵負(fù)荷過(guò)重而死掉，兩難。我現(xiàn)在不可能知道他們有沒(méi)有夜夜淚洗臉，估計(jì)有也不會(huì)告訴我，但我肯定知道，他們相當(dāng)難過(guò)。

還好，排鐵是有辦法的。

我記得那個(gè)藥叫做去鐵酮片。

那個(gè)藥相當(dāng)貴了，即便是現(xiàn)在買(mǎi)也依然不便宜，而且很多地方經(jīng)常缺貨斷藥，為了買(mǎi)這個(gè)藥，我爸媽也沒(méi)少走折騰，各種托關(guān)系。

醫(yī)生說(shuō)，去鐵酮天天都要吃，不能斷。

剛吃藥的時(shí)候，我記得自己尿出來(lái)的尿液是紅色的，嚇到我了。告訴爸媽后也比較緊張，后來(lái)才知道這是正常的反應(yīng)，意味著這個(gè)藥跟我身體里面的鐵結(jié)合了，從尿里面排出來(lái)，顏色就有點(diǎn)紅色了。

就這樣，左手輸血，右手吃藥，我讀完了初中。

我不知道自己在這個(gè)病上花了多少錢(qián)，爸媽也沒(méi)告訴我。但我知道錢(qián)肯定不少，還好后來(lái)政策好一些了，對(duì)我們的補(bǔ)助也多一些，壓力緩解了許多。

有人建議我爸媽，為什么不生個(gè)弟弟出來(lái)，跟孩子做骨髓干細(xì)胞移植呢，說(shuō)不定可以治愈我的地中海貧血的。

我爸媽猶豫了。

后來(lái)他們跟我攤開(kāi)來(lái)講，第一，生弟弟出來(lái)治你的病是不公平的，對(duì)弟弟不公平，這樣我們的動(dòng)機(jī)很不純粹，因?yàn)槲覀冞€沒(méi)打算要弟弟妹妹呢。第二，我們現(xiàn)在有你就挺好，也沒(méi)精力照顧小的了。第三，干細(xì)胞移植雖然是唯一有可能治愈這個(gè)病的，但是一樣有風(fēng)險(xiǎn)，而且后期可能還有一些我們想不到的問(wèn)題，再說(shuō)，費(fèi)用非常昂貴，爸媽覺(jué)得還是輸血吃藥這樣安全一點(diǎn)，只要我們還在，輸血問(wèn)題就不大，但以后就靠你自己了。

爸媽老了，以后就靠我自己了。

爸媽說(shuō)，希望我以后也能讀醫(yī)，將來(lái)成為一名醫(yī)生，或者檢驗(yàn)科、心電圖、放射科等等都好，只要能呆在醫(yī)院的工作就好，這樣人脈關(guān)系就有了，輸血就能相對(duì)容易一些，畢竟現(xiàn)在血制品都是不夠用的，每年暑假寒假期間各大醫(yī)院都可能出現(xiàn)血荒的。

很現(xiàn)實(shí)，但是沒(méi)辦法。

活著最重要，不是么，爸媽說(shuō)。那些輸不上血的孩子也很可憐，但是國(guó)家和社會(huì)已經(jīng)在給他們幫助了，當(dāng)然也給了我們幫助。但爸媽只能管的了你，你應(yīng)該明白的。

我當(dāng)然明白。

我說(shuō)過(guò)了嘛，我是被上天眷顧的孩子。

其實(shí)，我是被我爸媽勞心勞力、精心呵護(hù)的孩子。我能有今天，一個(gè)看起來(lái)跟正常人沒(méi)什么分別的樣貌，如果我不主動(dòng)說(shuō)，別人甚至不知道我是重度地中海貧血的患者，這背后全靠我爸媽的四處奔走、無(wú)怨無(wú)悔。

我一直以為地貧患者都跟我一樣，跟正常人沒(méi)什么倆樣的。

直到有一次，群里面組織了一次地中海貧血患者見(jiàn)面交流活動(dòng)，我才知道，我是有多么的幸福。

有好些重型地貧患者，年紀(jì)跟我差不多，但他們的樣貌或多或少都有些改變了，我不會(huì)描述這個(gè)樣貌，總之就是不好看吧，對(duì)，真的不好看，我親愛(ài)的朋友們。那是因?yàn)樗麄兛赡軟](méi)有規(guī)律輸血，導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)長(zhǎng)期缺血，骨髓被迫加緊造血，久而久之，骨頭就發(fā)生了變化，顏面骨頭也變化，樣貌就變了。

還有一些孩子，肝脾腫大也比較明顯，這可能也是跟貧血、鐵負(fù)荷過(guò)大有關(guān)。

我告訴他們，我是重型的，他們個(gè)個(gè)都驚訝到合不攏嘴。

我得感謝我的父母。

感謝給予我?guī)椭乃腥恕?/p>

可是好景不長(zhǎng)，很多地方去鐵酮片停產(chǎn)了。我們也有一段時(shí)間買(mǎi)不到了。

沒(méi)有去鐵藥，上面我說(shuō)過(guò)了，一樣會(huì)因?yàn)殍F負(fù)荷過(guò)重而傷及各個(gè)臟器最終不可避免死亡，早些時(shí)候很多病友都是這樣去世的。

后來(lái)用了去鐵胺。這也是一種去鐵藥。但沒(méi)過(guò)多久，也停產(chǎn)了。

直到后來(lái)，一個(gè)進(jìn)口藥，叫地拉羅司的，聽(tīng)說(shuō)療效不錯(cuò)，就是貴得離譜。

我爸媽算過(guò)了，地拉羅司分散片（125mg，28片）每盒將近2000元，一個(gè)月可能要用到幾盒，而且都是自費(fèi)藥，沒(méi)進(jìn)醫(yī)保，這個(gè)數(shù)目太讓人接受不了。

群里面有人去印度買(mǎi)。

印度賣(mài)的是仿制藥，效果差不多，但是價(jià)格低了一大截，正是我們想要的。為什么國(guó)內(nèi)沒(méi)有仿制藥呢，我非常好奇，后來(lái)跟醫(yī)生了解了，大概是印度那邊不受新藥專利保護(hù)，一個(gè)新的藥出來(lái)了，印度藥廠可以馬上仿制，而我們不行。

我們要吃新藥的仿制藥，就只能吃印度產(chǎn)的的。

好像是那么一回事。

通過(guò)各種辦法，搞到了便宜的地拉羅司，我們心里舒坦一些了。爸媽還可以多屯了好些藥。

但即便是仿制藥，也不是所有人都吃得起的，每隔一段時(shí)間還是會(huì)聽(tīng)到某某病友因?yàn)闆](méi)血或者沒(méi)藥而去世的消息。但最近聽(tīng)的少了，爸媽說(shuō)，還是跟政策有關(guān)，現(xiàn)在不同地區(qū)對(duì)地貧患者的保障政策還是不錯(cuò)的，所以很多病友可以喘口氣了。

后來(lái)大家也都知道了，地拉羅司終于進(jìn)入醫(yī)保了。

上次去看醫(yī)生，醫(yī)生盯著我，簡(jiǎn)直不敢相信我是重型地貧，問(wèn)我怎么沒(méi)有地貧貌呢，我也哭笑不得，你問(wèn)我我問(wèn)誰(shuí)，應(yīng)該問(wèn)你啊，你才是醫(yī)生。后來(lái)他大概也想通了，這20多年來(lái)，我一直都有規(guī)律的輸血、吃藥，雷打不動(dòng)，風(fēng)雨無(wú)阻。

醫(yī)生問(wèn)我有沒(méi)有考慮做造血干細(xì)胞移植，說(shuō)現(xiàn)在成功率比較高，是唯一有可能治愈地貧的方法。但同時(shí)也告訴我，術(shù)后療效也可能有所不同，費(fèi)用昂貴。

我覺(jué)得風(fēng)險(xiǎn)還是大，還是愿意繼續(xù)輸血+吃藥這樣的安全模式來(lái)治療。只是不知道，何年何月可能輸不上血，那就悲催了。

我能怪誰(shuí)么？不能。一切都是命，既然造物主要我來(lái)到這個(gè)世界，我就只能與病不斷斗爭(zhēng)。相反，我要感謝很多人，感謝我爸媽，感謝醫(yī)院的各位叔叔阿姨，感謝給為素不相識(shí)的獻(xiàn)出寶貴獻(xiàn)血的朋友們，感謝不同地區(qū)的病友們的相互扶持。

有人問(wèn)我，以后結(jié)婚怎么辦？

還能怎么辦，涼拌唄。

呵呵，說(shuō)笑的。

我是重型地貧患者，對(duì)方多少會(huì)有對(duì)這點(diǎn)有點(diǎn)嫌棄。但如果對(duì)方不嫌棄，我必定要她做好基因測(cè)試的，尤其是婚檢、孕檢，如果我的女朋友是個(gè)完全正常的人，不是地貧基因攜帶者，那么我們將來(lái)生出來(lái)的寶寶就是攜帶者而已，不至于是重型，我們還能接受，攜帶者很輕微的，一般不需要治療。

但如果我的女朋友是個(gè)基因攜帶者（這個(gè)可能性不低，廣東廣西這邊差不多10%的攜帶率），那我們就要很謹(jǐn)慎了，因?yàn)檫@樣我們會(huì)有50%的概率生出重型地貧寶寶，這是我們不能承受的了。如果一定要生，那就一定要做好產(chǎn)前檢查，如果明確了胎兒是重型的，那我這次會(huì)毫不猶豫地拿掉孩子，我已經(jīng)受過(guò)的罪，不希望下一代繼續(xù)承受。

如果產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)孩子是攜帶者，那我們還是會(huì)把它生下來(lái)的，畢竟一個(gè)生命的到來(lái)不容易，除非不可承受之重，我們都不會(huì)輕易放棄。

現(xiàn)在說(shuō)這些還早呢。

說(shuō)這些只是想告訴各位朋友，一定要重視婚前、產(chǎn)前地貧相關(guān)的檢查，很多地方都是免費(fèi)的，不要以為免費(fèi)的東西沒(méi)好處，恰恰相反，這是相當(dāng)重要的。

我還能活多久，看命吧。

只有一息尚存，我都會(huì)與之拼搏。

加油。

本文中“我”非李醫(yī)生，而是一名地貧患者。希望他的生活能繼續(xù)順利，也希望廣大朋友閱讀后能有幫助。尤其是婚前、孕前檢查方面，一定要重視。

祝好。

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