日子，一點點亮堂起來

來源：滾動播報

（來源：邯鄲晚報）

本報記者薛雅蘭 文/影

20多年來，李俊義的身體里，那些“看不見”的地方，反復(fù)在出血。三十歲那年，他被確診為血友病A型——一種遺傳性凝血功能障礙疾病，也是國家公布的第一批罕見病之一。

漫長的治療期，伴隨著一個家庭的“風(fēng)雨飄搖”：從最初的無藥可醫(yī)，到有藥用不起，再到如今的買藥無憂、治療有兜底——這個罕見病家庭一步步跟著國家醫(yī)保政策，走過了漫長的夜路。

如今，打開他家的冰箱，碼放整齊的凝血因子Ⅷ不只是救命藥，更是一個家重新建立起來的秩序與底氣。

確診后的“無藥可醫(yī)”

二十多年前，李靜和丈夫李俊義剛結(jié)婚沒幾年。他們在復(fù)興區(qū)經(jīng)營一家小飯店，早上炸油條、磨豆?jié){，中午做拽面，小兩口忙里忙外，笑聲踏實。

可漸漸地，李俊義的胳膊、腿、關(guān)節(jié)開始莫名腫脹，夜里疼得翻來覆去。李靜陪著他跑遍邯鄲的大醫(yī)院，沒有一家能確診。

“不發(fā)病的時候，化驗血的所有指標(biāo)都和正常人一樣。”李靜說。那幾年，他們像在暗夜里摸索，連對手是誰都不知道。

直到2002年，兩人輾轉(zhuǎn)來到天津血液研究所，終于拿到那張沉重的診斷書——血友病A型。謎團(tuán)解開，路卻更難走了。

彼時，不僅普通民眾對這種病一無所知，就連當(dāng)?shù)夭簧籴t(yī)護(hù)人員也缺乏認(rèn)知，更談不上規(guī)范治療與常備藥物。唯一的光亮來自天津醫(yī)生的叮囑：這種病只能靠外源性補(bǔ)充凝血因子，彌補(bǔ)身體的凝血功能缺陷。

但在二十年前，救命藥稀缺且昂貴。只有北京、上海等一線城市的大醫(yī)院才有儲備。一支200單位的凝血因子Ⅷ，單價高達(dá)396元，藥效僅有一天。對普通家庭而言，這是天價，而且常常一藥難求。

為了買藥，李靜和病友順著藥盒上的聯(lián)系方式一遍遍撥打電話，輾轉(zhuǎn)對接醫(yī)藥代理商，軟磨硬泡才能買到寥寥幾支。為了省錢，每當(dāng)腫脹疼痛發(fā)作，李俊義更多時候只能“硬扛”。

那種疼，常人無法想象。更危險的是，疼痛背后意味著出血。

后來李靜才知道，血友病患者的身體就像一個沒有安全閥的管道——關(guān)節(jié)、肌肉、皮下，凡是血管分布的地方都容易出血，而且看不見傷口。重癥患者甚至在沒有外傷時也會“自發(fā)性”出血。

那些沒有藥的日子，李靜整夜守在床邊，看著丈夫腫脹的四肢，一籌莫展。她記得好幾次危急時刻：一次深夜，丈夫突發(fā)劇烈腹痛，送醫(yī)確診脾出血，全靠家中僅剩的兩支凝血因子Ⅷ緊急輸注，血才止住；另一次，丈夫又吵著肚子疼，送到

醫(yī)院一查是腎出血，大夫說再晚來一會兒就有生命危險。

“那點藥是真正的救命稻草，不到危及性命的時刻，根本舍不得用。”李靜坦言。那是一種“急救式”的治療，每一次都像在鬼門關(guān)前拽回丈夫。

而隨著李俊義發(fā)病越來越頻繁，住院成了家常便飯。李靜一個人撐著飯店，又要照顧丈夫，積蓄很快見了底。家里開始借錢，“借了又還，還了又借”。

“那時候雖然缺錢，但都覺得沒錢是小事，就怕一聽到他說腿疼、胳膊疼，我就開始緊張。”李靜說，更多的時候，他們陷在沒藥的煎熬里，只能守著彼此，盼著天亮。

從“用不起”到“有底氣”

就這樣，十年過去了。轉(zhuǎn)機(jī)來得緩慢，卻實實在在。

大概在2012年左右，邯鄲市中心醫(yī)院開始有了這種藥。雖然供應(yīng)依舊有限，但病友們自發(fā)形成了默契：稀缺的藥劑優(yōu)先給危重患者。那是冬天里互相傳遞的炭火。

也是在那一刻，李靜懸了許久的心終于落地。不用再為無藥可救惶恐，生活的難題簡化為一個目標(biāo)：踏實謀生。

一家人唯一的收入來源，就是那家小飯店。為了多掙些錢，面館改成了炒菜館，但李靜舍不得雇人，買菜、洗菜、炒菜、上菜，全是一個人扛。丈夫病情穩(wěn)定時，也會來店里幫忙。可她從不覺得日子辛苦，反而知足——因為有了藥，就有了盼頭。

如今又十幾年過去，李俊義仍需要每周注射凝血因子Ⅷ。這種預(yù)防性家庭治療，讓他的雙手被扎得青一塊紫一塊，但他覺得值得：“只要做好預(yù)防性治療，我和正常人沒什么區(qū)別。”

更重要的是，費用不再是壓垮家庭的巨石。

隨著國家醫(yī)保政策逐年推進(jìn)，血友病作為罕見病目錄重點病種，被納入門診慢特病保障范圍。核心治療藥物凝血因子Ⅷ，也陸續(xù)進(jìn)入醫(yī)保報銷目錄。各地政策雖有差異，但門診報銷比例普遍達(dá)到80%至90%，并按病情輕重設(shè)置年度保障額度。

李靜算過一筆賬：如今每周需兩支1000單位的八因子，單支原價1600元，經(jīng)醫(yī)保報銷后，15支藥物的自付費用不足三千元。用藥成本的大幅下降，讓長期治療不再是家庭負(fù)擔(dān)。

只是，生活的考驗從未徹底退場。去年，李俊義突發(fā)腦出血，導(dǎo)致偏癱、行動受限。這場變故像一陣狂風(fēng)，又一次打亂了好不容易平穩(wěn)下來的日子。

但這一次，家庭沒有墜入絕境。依托完善的醫(yī)保保障，李俊義的康復(fù)治療從未中斷。持續(xù)的專業(yè)干預(yù)，讓他的身體狀態(tài)穩(wěn)步好轉(zhuǎn)。

李靜說，“最難的時候已經(jīng)過去了。現(xiàn)在有醫(yī)保兜底，壓力真的輕了太多。”歷經(jīng)半生風(fēng)雨，她的感慨樸素而真誠。如今的生活，早已沒有當(dāng)年朝不保夕的惶恐——只需按時備藥、陪伴康復(fù)，日子穩(wěn)穩(wěn)向前。

擔(dān)憂背后的新盼頭

可是，隨著孩子長大，李靜心里還有些擔(dān)心。

血友病是遺傳性疾病。如果父親患病而母親正常，所生女兒百分之百是無癥狀攜帶者，兒子正常；如果母親是攜帶者而父親正常，女兒有百分之五十概率是攜帶者，兒子有百分之五十概率患病；如果父母都患病，子女無論男女均為患者。

“這個會不會影響我家孩子將來成家、生小孩？”這句話壓了李靜很多年，在她心里，關(guān)于遺傳的陰影始終揮之不去。

好在，基因檢測技術(shù)也在飛速發(fā)展。過去，做一次遺傳檢測費用高昂，普通家庭望而卻步。如今，孕前做的基因檢測，費用已經(jīng)降到了兩千多元。雖然對普通家庭仍是一筆開支，但相比以前已是天壤之別。

更重要的是，隨著罕見病保障體系的逐漸完善，從用藥到檢測、從治療到預(yù)防，政策正在編織一張更密的網(wǎng)。

李靜說：“以前想都不敢想的事情，現(xiàn)在一件件都有了著落。”如今，她的女兒在公立醫(yī)院工作，兒子考上了研究生。丈夫雖然去年腦出血后偏癱，但康復(fù)治療從未中斷。李靜依然每天忙碌，但她不再像二十年前那樣，在黑夜里獨自流淚、聽著丈夫的呻吟不知第二天怎么辦。

“現(xiàn)在的好日子，全是政府的好政策兜底。”她說這話時，語氣平靜，眼里有光。

李俊義一家的故事，不是一個關(guān)于奇跡的故事。沒有一夜之間的特效藥，沒有從天而降的善款。它只是二十多年間，一個普通罕見病家庭跟著醫(yī)保政策一步一步走出來的路。從“無藥可醫(yī)”到“有藥用不起”，再到治療“有底氣”——每一步都踩在具體政策的刻度上。

冰箱里的藥，醫(yī)保的報銷單，孩子的前程，丈夫的康復(fù)——這些都是實打?qū)嵉氖斋@。如今，這個家已經(jīng)不再在黑夜里獨自摸索。日子，就這樣一點一點，亮堂起來。