科普：病理病例141-150

病例141-子宮平滑肌瘤

平滑肌瘤是良性的平滑肌腫瘤，最常見于子宮體。

臨床：
1.女性生殖道最常見的腫瘤；
2.40歲以上婦女發病率約40%；

3.多數為多發性平滑肌瘤；

4.臨床癥狀與腫瘤大小和發生部位有關。

大體：
1.大多數是多發性；
2.可發生于肌壁間、漿膜下及黏膜下；
3.切面灰白、質韌，呈編制狀；
4.與周圍組織分界清。

鏡下：
1.瘤組織與周圍組織分界清，由交錯排列的平滑肌束構成；
2.平滑肌細胞縱切為長梭形，核呈雪茄煙形，橫切為圓形，胞質豐富，嗜酸性；
3.通常無細胞不典型性或腫瘤細胞凝固性壞死；
4.核分裂少于5個/10HPFs；

5.妊娠期可發生紅色變性。

免疫組化：

Desmin、H-Caldesmon、SMA陽性。

病例142-甲狀腺髓樣癌

甲狀腺髓樣癌是一種顯示C細胞分化的甲狀腺惡性上皮性腫瘤（MTC）。

臨床：
1.占所有甲狀腺惡性腫瘤2-4%左右；
2.多見于成年女性；

3.患者多表現為頸部單發無痛性包塊；

4.血清降鈣素水平升高。

大體：
1.邊界清楚，通常無包膜包裹；
2.切面質硬，可有鈣化，灰白至棕褐色；
3.好發于腺葉上葉和中葉。

鏡下：
1.形態多樣，典型結構包括小葉狀、梁狀、島狀或片狀；

2.腫瘤被富含血管的間質、玻璃樣變的膠原和淀粉樣物分隔；

3.細胞圓形、多角形或梭形，細胞核圓形或橢圓形，染色質粗；
4.胞質嗜酸或雙嗜性，核仁多不明顯，核分裂少；

5.常見鈣化。

免疫組化：

1.Calcitonin、TTF-1、CEA陽性 ；
2.Syn、CgA陽性；
3.thyroglobin陰性；

4.CK7陽性、CK20陰性。

特殊染色：

90%病例間質有淀粉樣物沉積，剛果紅染色在偏光鏡下呈蘋果綠的雙折光 。

病例143-真皮纖維瘤

一種發生于皮膚由短交織狀、條束狀或席紋狀排列的未分化間葉細胞或成纖維細胞組成的良性間葉性腫瘤。

別稱：良性纖維組織細胞瘤、皮膚組織細胞瘤、結節性表皮下纖維化、硬化性血管瘤、脈瘤性纖維組織細胞瘤

臨床：

1.中青年人好發；

2.可發生于身體任何部位，最常見于四肢；

3.臨床上表現為緩慢性生長的孤立性小結節，約1/3的病例可為多結節性。

大體：

1.圓形或類圓形結節；

2.無包膜，多數界限較清；

3.直徑多在1~2cm以下，偶可達3cm 及以上；

4.切面呈灰白色、灰黃色至黃褐色、暗紅色至灰褐色不等，主要取決于腫瘤內所含的膠原纖維、含鐵血黃素、脂質和血管的數量。

鏡下：

1.瘤結節位于真皮內，與表皮間多有一薄層結締組織間隔；

2.被覆表皮常伴有棘細胞增生、釘突延長和基底細胞色素沉著；

3.腫瘤的兩側邊緣常可見鋸齒狀穿插的膠原纖維，腫瘤的底部相對較為平整，偶可像觸角樣延伸至皮下脂肪組織，與隆突性皮纖維肉瘤的蜂窩狀浸潤有所不同；

4.腫瘤內的細胞組成不同及其比例不等分為：

①經典型

卵圓形或短梭形的未分化間葉性細胞或成纖維細胞組成；

多星短交織狀、編織狀或席紋狀排列；

可見多少不等的核分裂象。

②富于細胞性纖維組織細胞瘤

成分相對單一的呈條束狀或席紋狀排列的梭形成纖維細胞樣細胞組成；

瘤細胞豐富、致密，但無明顯異型性，常可見核分裂象，但一般無病理性核分裂。

③非典型纖維組織細胞瘤

在經典的纖維組織細胞瘤的背景中出現核大深染、核形不規則的多形性細胞或畸形細胞，但核分裂象多難以見到。

④深部纖維組織細胞瘤

發生于皮下或深部軟組織，形態學與真皮纖維組織細胞瘤相似，但境界較為清楚，可有纖維性假包膜，鏡下瘤細胞偏豐富，常可見血管外皮瘤樣排列。

⑤上皮樣纖維組織細胞瘤

由胞質豐富嗜伊紅色的上皮樣細胞組成，常呈鑲嵌狀排列；

瘤內富含小血管，部分病例的間質可伴有明顯的膠原化或玻璃樣變。

⑥脂質化型

大量的泡沫樣組織細胞聚集，可見少量的巨噬細胞；

間質內含有大量玻璃樣變的膠原纖維常呈網格狀；

病變內血管豐富，血管壁可伴有玻璃。

⑦其他少見亞型 包括瘢痕疙瘩樣、斑塊樣CD34+真皮纖維瘤、透明細胞性、顆粒細胞性、黏液樣、柵欄狀、氣球細胞樣和伴有破骨樣巨細胞的骨化性等。

病例144-副乳

指沿乳腺嵴走行的非乳房區的乳腺組織，常稱為副乳或副乳腺。

部位：

從胸壁、腋窩到外陰部均可出現，是乳腺嵴上的乳腺始基沒能退化萎縮，繼續發育的結果。

分類：

1.根據發育的狀況，副乳房可分為 完全 發育型和不完全發育型；

2.完全 發育型少見，有乳頭、乳暈和腺體；

3.不完全發育型多見，乳頭、乳暈和腺體不完全組合，常無乳頭及乳暈。

鑒別：

異位乳腺組織指乳腺嵴以外的部位出現了乳腺組織，是胚胎發育過程中乳腺組織異位所致，可見于肩胛區、大腿、頭面部及直腸等處，通常只有腺體，沒有乳頭及乳暈。

發生于乳腺內的疾病均可發生在副乳和異位乳腺組織。

病例145-基底細胞癌

基底細胞癌（BCC）是主要由類似于皮膚基底細胞組成的浸潤性腫瘤，為皮膚癌中最常見的類型。

臨床：
1.多發生于長期受日光照射的皮膚；
2.好發于老年人面部，最常發生于面部。

大體：
1.表淺性結節或斑塊，也可呈浸潤性結節或斑塊；
2.部分病例有潰瘍形成。

鏡下：
1.密集一致的基底樣腫瘤細胞呈條索或巢團狀分布；
2.腫瘤細胞嗜堿性、胞質稀少，細胞間界限不清，無橋粒，常見核分裂像及凋亡小體；
3.巢團周邊腫瘤細胞呈柵欄狀排列；
4.腫瘤細胞團塊與周圍的纖維基質間常見收縮裂隙；

5.腫瘤巢周圍結締組織增生并黏液樣變性；

6.生長模式：結節性/潰瘍型（最多見）、彌漫性、淺表性、色素性、纖維上皮瘤型等。

免疫組化：

1.Ber-ep4、角蛋白、BCL-2極p63陽性 ；
2.Ki-67指數低；

3.EMA及CEA均陰性。

病例146-鮑溫病

Bowen病即鮑溫病，又稱表皮原位癌。

臨床：

1.多見于中老年人；

2.非日光照射部位的軀干部皮膚；

3.病程長、進展緩慢，可持續10~15年，少數病例可自發消退，未經治療的病例少數可發展為鱗狀細胞癌。

大體：

病變呈單個形狀不規則的斑塊狀。

鏡下：

1.可見表皮角化過度、角化不全、棘層增厚，表皮突增寬并延長；

2.表皮各層細胞均有明顯異型性，核仁明顯，核分裂可見于表皮中、上部；

3.有時可見巨核或/和多核瘤細胞；

4.細胞漿常有空泡化；

5.有時可見角化珠形成，瘤細胞間常有散在角化不良細胞；

6.表皮內分裂象較多見，并可見病理性核分裂象；

7.病變可累及表皮內的毛囊漏斗部、小汗腺導管及皮脂腺導管；

8.腫瘤與周圍正常表皮界限清楚，基底膜完整；

9.有3%~10%可發展為浸潤性鱗狀細胞癌。

鑒別：

①光化性角化病：

常見于日光照射部位；

輕重不一的非典型性增生未達全層，異型細胞多位于上皮的下半部分，常累及基底層細胞，而鮑溫病累及上皮全層，但通常保留基底層細胞形態。

②鮑溫樣丘疹病：

大多與HPV感染有關，常可見典型挖空細胞，增生表皮病變不累及毛皮脂腺；

異型性細胞未達全層，屬可治愈的癌前病變，而鮑溫病一般無HPV感染，極少見到挖空細胞。

③Paget 病：

個別病例形態學難以區分，需借助相應免疫組化染色。

病例147-硬化性肺細胞瘤

舊稱硬化型血管瘤，是一種起源于原始肺上皮細胞的肺實質內腫瘤。

臨床：
1.少見腫瘤，東南亞胸痛地區相對好發；
2.多見于青年及中年女性；

3.70%以上患者無明顯癥狀，可出現咳嗽、咳痰、咯血和胸痛；

4.影像學多表現為周邊型界清實性結節，有時可見囊腔。

大體：
1.多表現為周邊肺組織內實性結節；
2.界限清楚，結節狀、實性，切面灰黃灰褐色；
3.局部可見出血及囊腔。

鏡下：
1.兩種瘤細胞成分:表面立方細胞和間質內圓形或多角形細胞；
2.表面立方細胞：襯覆在乳頭、腺體、管狀和囊腔結構表面，立方形，胞質豐富嗜酸或略嗜堿性，可見核內包涵體，類似Ⅱ型肺泡上皮細胞；
3.間質內圓形或多角形細胞：間質細胞較小，圓形或多角形，細胞核居中，可有小核仁，胞質嗜酸或空亮，埋在多種結構間質內；
4.包括實性區、乳頭區、硬化區、血管瘤樣區（出血區）等結構，多數腫瘤含2種或2種以上的結構；

5.實性區：片狀排列的多角形細胞構成，散在立方細胞圍成完整或不完整的管狀或腺樣結構；

乳頭區：乳頭內由多角形細胞構成，表面被覆立方細胞；

硬化區：富含致密膠原纖維；

血管瘤樣區（出血區）：大小不等的囊腔，腔內見紅細胞，囊腔內襯立方細胞。

免疫組化：

1.表面立方細胞：CK、EMA、CAM5.2、CK7、TTF-1、Napsin A、SPA、SPB陽性 ；
2.間質多角細胞EMA、TTF -1、Vimentin陽性，CK陰性。

病例148-宮頸息肉

宮頸息肉是宮頸的常見病變，為宮頸管組織局部增生形成的贅生物。

臨床：
1.大多數由炎癥長期刺激引起；

2.多數無自覺癥狀，少數陰道少量出血。

大體：
1.常位于宮頸管處；

2.呈圓形或卵圓形的帶蒂突起，表面可略有分葉；

3.灰紅或灰白，有時可有糜爛或潰瘍形成。

鏡下：

息肉表面被覆宮頸黏液腺上皮，部分上皮可鱗狀化生，間質內腺體不同程度增生，血管充血，伴數量不等的炎細胞浸潤。

組織學上可以分為以下類型：

1.炎癥型：炎癥性肉芽性間質增生為主；

2.宮頸腺性增生型：以宮頸黏液腺增生為主，增生腺體可有囊性擴張；

3.纖維型：較成熟纖維組織增生為主；

4.血管型：肉芽性血管瘤樣增生主；

5.宮頸與子宮內膜型腺混合增生型；

6.假蛻膜型：間質明顯蛻膜變；

7.假肉瘤型：間質疏松的結締組織并有少數核深染的巨成纖維細胞。

病例149-脊索瘤

脊索瘤認為由胚胎殘留脊索組織發生的低-中度惡性腫瘤。

臨床：
1.好發于脊柱中線，常見于骶尾部及蝶枕部；
2.好發于成年男性；

3.臨床癥狀與發生部位及侵犯程度相關；

4.影像表現為孤立中位溶骨性破壞性病變，外周有薄硬殼。

大體：
1.分葉狀，有光澤，棕灰到藍白色，切面膠凍樣或魚肉樣；
2.部分有出血、壞死，大部分病例有軟組織侵襲。

鏡下：
1.瘤組織被纖維組織分隔成小葉狀；
2.小葉內瘤細胞呈巢片或條索狀排列；

3.瘤細胞有輕度異型，皂泡樣細胞胞質豐富，透明或嗜酸性，空泡狀；
4.可分為：經典型、差分化和去分化脊索瘤。

免疫組化：

1.Brachyury陽性 ；
2.CK、Vimentin、EMA、S-100陽性 。

（CK+）

（Vimentin+）

（S-100+）

病例150-骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤也稱為破骨細胞瘤，是一種常見的骨腫瘤。

臨床：

1.好發于20~45歲的成人；

2.女性多于男性；

3.以股骨下端、脛腓骨上端、橈骨和橈骨下端多見；

4.臨床表現為疼痛、腫脹和關節活動受限；

5.有局部侵襲性和術后易復發的特點，偶見肺轉移。

影像學：

1.早期病變位于骨端，呈偏心性，溶骨性改變，骨皮質變薄；

2.中晚期可侵犯干骺端、骨皮質，有的可進入軟組織，很少有骨膜反應。部分病例可見病變骨質內呈肥皂泡樣改變或發生病理性骨折。

大體：

1.手術刮除標本常為碎塊、棕紅或暗紅色，富有細胞部分呈灰白色、質松脆或軟；

2.手術切除標本常見腫瘤位于骨端呈偏心位置，向干骺端與關節軟骨擴展。

鏡下：

基本成分有二種：

1.單核基質細胞（間變程度決定腫瘤良惡性）：

①細胞呈圓形、卵圓形或短梭形；

②細胞漿中等量，淡紅色，細胞界限不清；

③細胞核圓形、卵圓形或短梭形，核染色質著色淡，部分可見小核仁；

④偶見核分裂，無病理性核分裂。

2.多核巨細胞：

①數量多，體積大，邊界不規則；

②細胞核數量多，核形與基質細胞相似；

③常較均勻地散布在基質細胞之間。

真正的骨巨細胞瘤與富含巨細胞病變之間的主要區別是巨細胞與間質細胞的空間關系。

前者巨細胞分布均勻、有規律；后者巨細胞分布不均，有些細胞成簇，有些區域則不見巨細胞。