科普：病理病例261-270

病例261-膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤又稱膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，是良性腫瘤。占膀胱腫瘤的0.1%。

臨床：

1. 多見于青年女性；

2. 臨床表現(xiàn)為高血壓，在膀胱充盈或收縮時(shí)常見。

大體：

1. 常位于膀胱壁內(nèi)，多數(shù)直徑1cm左右；

2. 可為多灶發(fā)生；

3. 切面呈黃色，固定后呈棕色。

鏡下：

1. 瘤細(xì)胞呈多邊形，細(xì)胞核染色質(zhì)細(xì)膩，胞質(zhì)豐富透明或細(xì)顆粒狀；

2. 瘤細(xì)胞呈簇狀或巢狀排列；

3. 間質(zhì)薄壁血管和血竇豐富。

免疫組化：

1. 腫瘤細(xì)胞：CK（-），Syn（+），CgA（+）；

2. 支持細(xì)胞：S-100（+）。

病例262-皮脂腺腺瘤

皮脂腺腺瘤可理解為皮脂腺腫瘤中的交界性病變，相當(dāng)于光線性角化病在表皮腫瘤中的地位。

臨床：

1.多表現(xiàn)為老年人頭面部丘疹和結(jié)節(jié)性損害；

2.一般直徑為數(shù)毫米；

3.Muir-Torre綜合征的皮膚表現(xiàn)為多發(fā)皮脂腺腺瘤改變。

鏡下：

1.多表現(xiàn)自表皮向下增生的腫瘤，腫瘤與表皮相接；

2.形成多個(gè)大小不一、相互擠壓的小葉狀結(jié)構(gòu)；

3.小葉周邊常呈不規(guī)則狀，周邊為一至數(shù)層未分化的嗜堿性皮脂腺細(xì)胞，中央為明顯分化成熟的皮脂腺細(xì)胞；

4.周圍的細(xì)胞可排列擁擠或有非常輕微的細(xì)胞異型性，可找到核分裂象；

5.Muir-Torre 綜合征的皮脂腺腺瘤有時(shí)可形成類似囊腫或角化棘皮瘤樣的增生模式。

病例 263-甲狀腺嗜酸性腺瘤

甲狀腺腺瘤是常見的甲狀腺良性腫瘤，最常見的是濾泡性腺瘤。嗜酸性細(xì)胞腺瘤屬于濾泡性腺瘤的特殊類型，又稱許特萊細(xì)胞腺瘤，全部或主要（超過 75%）由嗜酸細(xì)胞組成。

臨床：

1. 多見于成年女性；

2. 甲狀腺功能正常；

3. 多數(shù)表現(xiàn)為良性，具有潛在惡性。

大體：

1. 單個(gè)有完整包膜的結(jié)節(jié)，直徑常在 4cm 以下；

2. 切面灰色或淺棕色，質(zhì)軟，肉樣；

3. 大腺瘤常有出血、壞死、囊性變、纖維化和鈣化。

鏡下：

1. 有完整包膜，無包膜包膜和血管浸潤(rùn)；

2. 腺瘤內(nèi)濾泡及濾泡上皮細(xì)胞大小較一致；

3. 腺瘤與周圍甲狀腺的實(shí)質(zhì)不同，壓迫周圍甲狀腺組織；

4. 瘤細(xì)胞胞漿嗜酸，排列成小梁狀或小濾泡，濾泡內(nèi)少量膠質(zhì)。

病例264-皮脂腺瘤

皮脂腺瘤涵蓋所有良性的皮脂腺腫瘤。

臨床：

1.通常表現(xiàn)為成年人發(fā)生的單發(fā)丘疹、結(jié)節(jié)性損害；

2.典型皮疹往往呈現(xiàn)黃色丘疹、結(jié)節(jié)性改變，邊緣光滑。

鏡下：
1.低倍鏡下呈現(xiàn)良性腫瘤的特點(diǎn)，通常與表皮相連或在真皮內(nèi)形成邊界光滑的腫瘤性結(jié)節(jié)，無浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；

2.高倍鏡下細(xì)胞無明顯的異型性和核分裂象；

3.分化良好的皮脂腺瘤呈現(xiàn)明顯的成熟皮脂腺細(xì)胞分化的特點(diǎn)，即很容易找到胞漿呈泡狀、細(xì)胞核呈鋸齒狀的成熟皮脂腺細(xì)胞；

4.低分化皮脂腺瘤以嗜堿性未成熟皮脂腺細(xì)胞增生為主，在少數(shù)視野能找到成熟的皮脂腺組織；

5.有時(shí)在局部可出現(xiàn)皮脂腺導(dǎo)管分化的特點(diǎn)，即出現(xiàn)管腔樣結(jié)構(gòu)及腔內(nèi)嗜酸性膜樣結(jié)構(gòu)；

6.部分分化特別差的皮脂腺腫瘤形成波紋狀、迷宮樣分布或類似實(shí)體性癌樣增生。

鑒別診斷：

需與基底細(xì)胞癌、毛母細(xì)胞瘤鑒別。

毛母細(xì)胞來源腫瘤往往有周圍柵欄狀排列，無成熟皮脂腺分化，其中毛母細(xì)胞瘤有明顯的間質(zhì)成分。

EMA 可顯示成熟皮脂腺細(xì)胞，adipophilin 可顯示成熟皮脂腺細(xì)胞和部分不成熟皮脂腺細(xì)胞，可用于鑒別。

病例265-結(jié)節(jié)性甲狀腺腫

第五版WHO新增為甲狀腺濾泡結(jié)節(jié)性病變，是一種多灶性非炎癥性甲狀腺濾泡良性增殖。

臨床：

1. 雙側(cè)或單側(cè)增大，甲狀腺呈多結(jié)節(jié)狀；

2. 多數(shù)甲狀腺功能正常，增大到一定程度可壓迫周圍器官，引起呼吸困難和食管堵塞；

3. 多與甲狀腺激素合成途徑受損有關(guān)。

大體：

1. 體積增大，結(jié)節(jié)包膜完整，切面多結(jié)節(jié)狀；

2. 在大結(jié)節(jié)中出血、鈣化、囊性變常見；

3. 部分結(jié)節(jié)可有厚的纖維結(jié)締組織包膜。

鏡下：

1. 結(jié)節(jié)內(nèi)濾泡大小不等，含不等量的膠質(zhì)，可呈囊性；

2. 濾泡上皮扁平、立方或柱狀；

3. 部分囊腫被覆上皮可形成乳頭樣結(jié)構(gòu)；

4. 周圍可見膽固醇結(jié)晶、不同程度纖維化、鈣化及骨化。

病例266-先天性痣

臨床：

1.與獲得性痣相比，惡變幾率高，通常病灶較大；

2.兩者的組織病理學(xué)有很大的重疊，明確診斷需結(jié)合臨床病史；

3.出生6個(gè)月后仍增大的先天性痣少見；

4.先天性痣常具有 BRAF 基因突變；

5.可以出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或色素過度沉著區(qū)，這些增生性結(jié)節(jié)可以伴有表皮內(nèi)黑色素細(xì)胞 Paget 樣增生，與表淺擴(kuò)散型黑色素瘤的表現(xiàn)相似，但一般可以自行消退而無需處置；

6.有些先天性痣在臨床表現(xiàn)上與黑色素瘤相似，尤其是位于肢端者；

7.巨型先天性痣是先天性痣的一個(gè)變異型，其特征就是大，表面積可達(dá) 144 c㎡ 或以上，其定義為發(fā)生于成人的、直徑在20cm 或以上的或占體表面積的 20%或以上的痣，巨型先天性痣有沿皮節(jié)分布的傾向，常呈“泳褲”或“衣服”狀。巨型先天性痣又被稱為巨大色素痣和巨大毛痣。它們可累及整個(gè)肢體、整個(gè)頭皮或軀干大部，甚至延伸至胎盤。它們常伴有小的“衛(wèi)星”痣和黏膜痣。巨型先天性痣的病變位于頭皮時(shí)可導(dǎo)致皮膚明顯增厚而呈腦回狀，被稱為腦回狀先天性痣；

8.巨型先天性痣有時(shí)伴發(fā)腦膜或大腦黑變病（所謂的神經(jīng)皮膚黑變病或黑色素細(xì)胞增生癥），或可與大量衛(wèi)星痣一起構(gòu)成黑色素細(xì)胞晶狀體瘤病。罕見情況下，黑變病可通過腦室-腹腔分流通道發(fā)生腹膜表面播散。神經(jīng)皮膚黑變病可導(dǎo)致皮膚或中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性黑色素瘤，并與多種類型的惡性神經(jīng)外胚葉腫瘤有關(guān)，包括惡性外周神經(jīng)鞘瘤、所謂的皮膚惡性黑色素性神經(jīng)嵴腫瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤以及圓形或梭形細(xì)胞未分化腫瘤。比較罕見的是，這些惡性腫瘤可發(fā)生于先天性痣以外的區(qū)域。目前對(duì)較小的先天性痣是否容易惡變尚無定論。

鏡下：

1.具有累及真皮深層及皮下組織的趨勢(shì)，可有單個(gè)痣細(xì)胞浸潤(rùn)真皮膠原帶，痣細(xì)胞可累及皮膚附屬器、神經(jīng)和血管；

2.先天性痣常有神經(jīng)分化，例如形成 Wagner-Meissner樣小體， 當(dāng)先天性痣（也包括一些后天性痣）的神經(jīng)分化極為突出時(shí)稱其為神經(jīng)痣；

3.圓形痣細(xì)胞排列于血管壁上和血管周圍，類似血管球瘤；

4.巨型先天性痣 表現(xiàn)與更常見的（非巨型）先天性痣相仿，偶爾伴有大的色素性上皮樣細(xì)胞成分，類似于上皮樣藍(lán)痣。

病例267-橋本氏甲狀腺炎

橋本氏甲狀腺炎又稱橋本病，是因抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體導(dǎo)致的自身免疫性甲狀腺炎。

臨床：

1. 中年女性常見；

2. 常與其他自身免疫性疾病共存；

3. 常表現(xiàn)為甲狀腺無痛性腫大。

大體：

1. 雙側(cè)甲狀腺彌漫腫大，質(zhì)實(shí)；

2. 切面灰白灰黃，分葉狀。

鏡下：

1. 甲狀腺實(shí)質(zhì)廣泛破壞，萎縮，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)并淋巴濾泡形成，并有明顯生發(fā)中心；

2. 濾泡上皮嗜酸樣變性，嗜酸細(xì)胞細(xì)胞核可明顯增大、深染，核仁明顯，邊界不規(guī)則；

3. 可見濾泡細(xì)胞鱗化，間質(zhì)纖維化。

病例268-表皮痣

一種疣狀病變。

臨床：

1.常發(fā)生在出生時(shí)或幼兒期，偶爾在成年時(shí)顯現(xiàn)；

2.可是單個(gè)病灶，也可以呈線狀排列，有時(shí)沿 Blaschko線分布；

3.可將皮脂腺痣視為表皮痣的變異型，但皮脂腺痣伴有皮脂腺和痣樣大汗腺結(jié)構(gòu)，并且具有發(fā)生附屬器腫瘤的潛能，還是單獨(dú)命名為好；

4.當(dāng)泛發(fā)性表皮痣同時(shí)伴有心血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼和骨的異常，以及其他皮膚病變?nèi)绾谏丶?xì)胞痣、咖啡牛奶斑和血管瘤時(shí)，稱為表皮痣綜合征。

鏡下：

1.角化過度、棘層肥厚和乳頭狀瘤病；

2.可以呈規(guī)則的“教堂尖頂樣”或非常的不規(guī)則；

3.偶爾乳頭狀瘤病呈現(xiàn)獨(dú)特的平頂狀；

4.病變與周圍皮膚界限清楚；

5. 其他不太常見的改變有棘層松解和角化不良、鱗狀細(xì)胞空泡變性伴不規(guī)則透明角質(zhì)顆粒；

6.粉刺樣痣由擴(kuò)張而充滿角質(zhì)的毛囊構(gòu)成，有時(shí)形成粟丘疹，可以伴有被覆上皮增生；

7.表皮痣還有一種變異型，稱為炎癥性線狀疣狀表皮痣，特點(diǎn)是銀屑病樣棘層肥厚伴乳頭狀瘤病，正常角化和角化不全相間存在；

8.在乳頭狀瘤樣病變中，角化不全位于乳頭狀突起的尖端，而顆粒層增厚則出現(xiàn)在乳頭狀突起之間的“隱窩”里。

病例269-毛囊瘤

毛囊瘤是良性錯(cuò)構(gòu)瘤性病變。

臨床：

1. 一般發(fā)生于成人面部，單發(fā)膚色結(jié)節(jié)；

2. 中央常有開口，一根或一叢白色毛發(fā)從開口穿出。

大體：

1. 孤立性，結(jié)節(jié)狀；

2. 中央常有開口，開口處常見毛發(fā)。

鏡下：

1. 真皮內(nèi)見開口于表皮的鱗狀上皮囊腔；

2. 囊腔內(nèi)含角質(zhì)物和/或毛干碎片；

3. 鱗狀上皮放射狀相連不同階段的毛囊結(jié)構(gòu)。

病例270-結(jié)腸黑變病

結(jié)腸黑變病的一段或整個(gè)大腸黏膜呈棕黑色。

臨床：

1.多數(shù)為老年患者；

2.常見于便秘患者用藥后，與服用蒽類瀉藥（藥鼠李、鼠李皮、蘆薈、大黃、番瀉葉、瀉鼠李）相關(guān)的細(xì)胞凋亡增多有關(guān)，可見于沒有這種病史的患者；

3.調(diào)亡增加可能是造成這種改變的發(fā)病機(jī)制；

4.其他色素有時(shí)也可見于來自結(jié)腸的標(biāo)本，包括用于內(nèi)鏡標(biāo)記的印度墨汁和亞甲藍(lán)。

大體：黏膜除棕黑色外，其他正常。

鏡下：

1.固有層內(nèi)有吞噬色素的巨噬細(xì)胞；

2.電鏡及組織化學(xué)鑒定這些色素具黑色素和脂褐色的特性。